218病例读片男性，17岁两个月
2017-3-24 来源：不详 浏览次数：次病例信息
性别：男
年龄：17
一般病史：男性，17岁。两个月前无明显诱因下出现乏力表现。PET-CT显示胃窦部软组织肿块，FDG摄取高，考虑淋巴瘤可能。胃镜提示胃窦小弯侧不规则增生伴溃疡、坏死。术中见肿块位于胃窦部，大小6cm×5cm×5cm，浸润至浆膜层并侵及横结肠系膜；幽门下、肝总动脉、胃左动脉、腹腔动脉周围触及肿大淋巴结；盆腔未见转移灶，腹膜、肝、脾未见转移结节。
标本名称：胃标本一个，
大体所见：大部分切除胃标本一个，于胃窦处见一6cm×4.5cm×2cm的溃疡型肿块，切面灰白色、质硬，已侵及浆膜层
网友分析：
xiaofeng：胃肠道透明细胞肉瘤
草原：首先排除GIST
nakatp：考虑GIST
xiaofeng：胃恶性胃肠道神经外胚层肿瘤和胃肠道透明细胞肉瘤是一回事
绿绣芙蓉：非常好的病例。学习了。没有诊断过。
特邀专家分析：
瘤细胞弥漫表达vimentin和S-蛋白，Bcl-2和CD57局灶阳性。HMB-45、Melan-A、CK、CD、DOG-1、SMA、MyoD-1、desmin、CD34、CD99、WT-1、calponin、CD21、CD23、CD35、CD1a、CK7、EMA、Syn、CD56、NSE、CD30、ALK-1等均阴性，破骨细胞样多核巨细胞CD68阳性
病理诊断：胃恶性胃肠道神经外胚层肿瘤
Stockman等于年重新评价了16例发生在胃肠道的相似于CCSLTG病例，认为该肿瘤具有独特的形态学、免疫组化及分子学特征，可能为神经外胚层肿瘤的一个独特类型，而推荐使用恶性胃肠道神经外胚层肿瘤的名称。该瘤发病年龄10~81岁，中位年龄35岁。临床表现主要为贫血、腹痛、腹部肿块及肠梗阻。肿瘤直径1.8~15cm，切面实性、灰白色，可有出血及坏死。肿块表面黏膜常糜烂或溃疡，肿瘤常浸润出浆膜层，侵犯周围脏器
肿瘤细胞弥漫强阳性表达vimentin、S-蛋白，部分病例显示有神经内分泌标志物（Syn、NSE、CD56）阳性，破骨细胞样巨细胞表达CD68，而S-蛋白阴性。而HMB-45、Melan-A、CD、肌源性标记等均阴性
GNET主要位于胃壁和肠壁内，细胞呈上皮样，胞质淡嗜酸，还需要与转移性或原发性恶性黑色素瘤及胃肠道间质瘤（GIST）相鉴别
本瘤恶性程度高，从现有的文献资料来看，36/42例获得随访，随访时间最长个月，其中8例诊断后11个月~23个月内，1例个月死亡。
S-：
CD68：
FISH显示EWSR1基因断裂：
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