外阴疣状淋巴管畸形局限性淋巴管瘤
2020-2-23 来源：不详 浏览次数：次病例学习：
年龄：52岁
性别：女
一般病史：破裂的丘疹有恶臭的分泌物，患者无发热或创伤史。
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诊断结果病理诊断：外阴疣状淋巴管畸形(局限性淋巴管瘤)。
淋巴管畸形是淋巴管系统先天性畸形的目前名称(以前称为淋巴管瘤)，位于皮肤和皮下组织，也可见于软组织。它们不与全身淋巴管相连。微囊性淋巴管畸形(局限性淋巴管瘤)是一种常见的亚型，常成簇发现，透亮空泡，大小不足2cm，表现为粉色到紫色。
淋巴管畸形占血管性肿瘤约4%，儿童良性血管肿瘤的25%。一半病例出生时发现，大多数在5岁。先天性外阴病变能在青春期或妊娠期间广泛存在。
临床上，病变表现为成簇的小的、透亮的皮肤水疱，类似于青蛙卵。镜下，乳头状真皮显示扩张的、薄壁淋巴管增生，可与皮下厚壁血管相通。这些血管充满淋巴液，常含有红细胞和白细胞，尽管不清楚这些红细胞是如何进入淋巴管系统的。表里可显示角化过度和棘层肥厚。
鉴别诊断包括淋巴管扩张症，转移性癌、疣、软疣、血管瘤、血管角质瘤和淋巴管内皮瘤。淋巴管扩张症是一种罕见的病变，表现为淋巴管扩张，患者有创伤或阻塞淋巴管疾病的病史。在外阴，它可继发于盆腔淋巴管阻塞。癌性毛细血管，是皮肤转移性癌的一种罕见表现，表现为红斑性斑疹伴明显血管扩张症或局限性淋巴管瘤样病变。
疣、传染性软疣和血管瘤典型具有独特的组织学表现。血管角质瘤显示真皮乳头血管扩张，可表现为延伸到表皮。另外，肿瘤上的表皮可增生，表现为棘层肥厚，表皮突拉长和过度角化，扩张的血管内常有学上。淋巴管内皮瘤是一种罕见的病变，表现为浅表真皮内纤细的、薄壁、衬覆内皮的扩张血管腔。不像淋巴管畸形，其较深不显示血管腔塌陷，可被胶原束切割。
治疗方法包括手术、硬化治疗、放疗和激光治疗。但该病变可复发。
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