享bull病例第期腹膜后病

04解读1、征象问题：在提供的MR、CT扫描图像上，关于病灶的描述，下列正确的是（多选）

A.T1WI混杂信号，以高信号为主

B.T2WI混杂信号，以高信号为主

C.位于肝内

D.位于腹膜后

E.MR增强显著强化

答案：BD

解析：图中所示：腹膜后肿块；MRI：病灶在T1WI上呈稍低信号；T2WI呈不均匀高信号，内见斑点状低信号；DWI上信号稍高；MR增强呈渐进性轻度强化。

2、结合临床病史及影像学检查，本病变最可能的诊断是？

A.节细胞神经瘤

B.神经鞘瘤

C.淋巴管瘤

D.淋巴瘤

E．腹膜后纤维化

答案：A

05诊断

肉眼所见：肿块一枚，外附包膜，大小7.5×5.5×2cm，切面灰粉实性质中。

病理诊断：（腹膜后肿物）节细胞神经瘤，局部可见钙化。

免疫组化结果：S(+++)，Ki-67(﹤1%+)，NF(++)，NSE(+)，NSE(+)，NeuN(-)，CD34(血管+)。

06讨论

节细胞神经瘤：

（一）、定义：

a.节细胞神经瘤是一种罕见的良性肿瘤，起源于外胚层细胞，沿交感神经链发展。

b.由成熟的神经节细胞和施旺细胞组成。

c.最常见的部位是后纵隔（41.5%例）、腹膜后（37.5%）、肾上腺（21%）和颈部（8%）。其他部位包括精索、心脏、骨骼和肠管。

d.节细胞神经瘤在年轻人中最常见。发病率是百万分之一。

e.女性稍多。男女比例1.5:1。

f.腹膜后GN通常是无功能和无症状的，直到它们长大压迫邻近结构引起症状，如背痛、腹痛、呕吐、便秘、体重减轻和泌尿系统症状。

（二）、影像表现：

1、CT平扫表现：

腹膜后节细胞神经瘤在影像上具有特异的征象。表现为圆形、椭圆形及不规则形肿块，肿瘤沿周围器官间隙呈嵌入性生长，包绕血管，但不侵犯血管，坏死囊变较少见，位于交感神经链。CT：显示细斑点状钙化（20%）。

3、CT增强：动脉期轻度强化，门脉期及延迟期持续强化。

4、MRI表现

a.T1WI：均匀等、低信号。T2WI：不均匀等、高信号

b.增强以轻中度延迟强化为主。

c.ADC：高ADC（在神经鞘肿瘤的诊断评估中）有助于确认其良性。

鉴别诊断：

1、淋巴管瘤（Lymphangioma)——淋巴管瘤是淋巴组织的良性增生，起源于淋巴管的早期封存。淋巴管瘤被认为是先天性肿瘤。也可继发于纤维化、炎症、外伤、淋巴结变性或内皮分泌功能衰竭的淋巴道梗阻。

l腹膜后淋巴管瘤是罕见的。

l年，韦格纳组织学将淋巴管瘤分为三类：（1）单纯性淋巴管瘤（毛细血管淋巴管瘤）（2）海绵状淋巴管瘤（3）囊状淋巴管瘤（始终良性）。腹膜后淋巴管瘤通常为海绵状或囊状，其中大多数病例为囊型。

l组织学上按Harkine法分为5型：单纯性淋巴管瘤；海绵状淋巴管瘤；囊性淋巴管瘤；血管淋巴管瘤；淋巴管肉瘤，以囊性淋巴管瘤最多见。

l囊性淋巴管瘤是一种罕见的良性、中胚层肿瘤，起源于淋巴管。

l75%的病变存在于颈部，20%在腋窝区域，只有5%在腹腔内，在肠系膜、胃肠道、脾脏和肝脏中有报道，腹膜后很少见到。

l腹膜后淋巴管瘤占所有淋巴管瘤的1%以下。

l腹膜后淋巴管瘤常无症状。当囊肿较大时，患者可能会出现腹胀、疼痛、疲劳和体重减轻。

影像表现：囊性淋巴管瘤可为单发或多发，单房或多房，并可含有浆液或乳糜液。

CT：多房囊性肿块，边缘光滑，呈均匀液体密度。CTC+：动脉期囊肿壁和间隔轻、中度强化，门脉期和延迟期持续强化。

T1WI：低信号（类似于或低于邻近肌肉）。T2WI：高信号。

2、神经鞘瘤（Neurilemmoma）——原发于腹膜后的神经鞘瘤起源于周围神经鞘膜的施万细胞，非常少见，有文献报道仅0.7%～2.6%的神经鞘瘤发生在腹膜后，多为良性。以20～50岁多见，小儿及老人亦有发病，性别差异不大。常有囊变、坏死,增强扫描强化较明显。

作者简介：高伟，男，医院放射科住院医师，医院进行规范化培训中。年毕业于河北医科大学，获医学硕士学位。

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