有时带有血性水疱淋巴,肿瘤,结缔组织,淋巴管瘤的临

有些水疱间甚至顶部皮肤可呈疣状外观,如破后流出浆液性液体

大多数在出生时或1岁以内发病,但也有迟发者或老年发病临床上虽可分为上述三型,但常混合存在,因此有人认为病变基本一致,不需要再分类而有人强调海绵状与囊性者需要区分,因两者治疗不一样现分述如下:

(一)单纯性肠系膜淋巴管瘤表现为群集、深在、张力性水疱,组成斑片状,可发生于身体各个部位,但常见于颈、上胸、肢体近端等处单个水疱大小在1～3mm,一般不超过1cm,内容似粘液有时带有血性水疱,呈淡紫色和暗红色水疱下方的皮下组织有轻度的弥散性水肿,偶见整个肢体肿胀损害的范围变异很大也可发生在海绵状肠系膜淋巴管瘤之上方,特别常见于舌部有时发生蜂窝织炎,可使肿物暂时增大如发生在舌部,则发生舌炎,特别容易并发上呼吸道感染

(二)海绵状肠系膜淋巴管瘤这是肠系膜淋巴管瘤中最常见的一种,可以很小,但也可很大,甚至侵及一个肢体病损为境界不清、海绵状皮下组织肿块或弥漫性肿胀,质软,硬度如脂肪瘤除非伴有血管瘤,一般表面无颜色改变据统计,52%的损害侵犯头颈部,30%在下肢,16%在臂及腋部,20%在躯干发生在颊部及舌部者多为单纯海绵状肠系膜淋巴管瘤,而颈、腋、口腔底部及纵隔者以合并囊性者为多见

肠系膜淋巴管瘤对人体并非无害,可以生长很大造成畸形,甚至死亡如侵及舌部,可以大得口腔不能容纳,以致舌尖只能凸出口腔之外,牙齿及下颌骨水平外移,口腔不能闭合如发生周期感染、溃疡、肿胀,结果纤维化而进一步使肿瘤增大如发生于头颈部,侵犯口腔底部、气管或纵隔,可引起呼吸道阻塞而致死继发感染,特别是上呼吸道的损害,可使病损增大而威胁生命

(三)囊性肠系膜淋巴管瘤通常为多房性、张力性皮下组织肿块,但不能压缩,大多发生于颈部,尤其是颈后三角,偶有发生于腋、腹股沟及腹膜后区者通常进行性增大,膨胀性扩大,但也可不变大,很少数病例还可自然消退起源于颈后三角者有向颊、耳下腺区域发展倾向,或下达纵隔在颈前三角者,则倾向于侵犯舌部及口腔底部如有感染及出血,可使肿瘤迅速增大,以致呼吸障碍,发生喘鸣声,舌咽困难或死亡继发感染后常伴随上呼吸道感染,最后引起败血症

肠系膜淋巴管瘤一般不会自行消退,通常继续生长而扩大北京牛皮癣医院地图