胎儿室间隔缺损
2019-12-24 来源：不详 浏览次数：次室间隔缺损是最常见的简单性先天性心脏病之一，准妈妈不用惊慌，应该了解以下知识。
在胚胎发育发育过程中，心内膜垫参与形成下部房间隔、向下形成室间隔膜部，向左右两侧分别形成二尖瓣前叶和三尖瓣隔叶。以上这些部分组织可单一发育不全，如部分型房室间隔缺损，也是最轻的一型，也可二三处同时发育缺损，如4个部位全部未能发育，则形成最严重的完全型房室间隔缺损，此型由于四个心腔发生交通，故又称为房室共同通道。随其受累组织结构、程度等不同，在婴儿期即可出现心力衰竭或肺动脉高压，而发生右至左分流。合并其他心血管畸形者，预后更差，且手术死亡率极高。
完全型房室间隔缺损病理特点是原发孔房间隔缺损，共同房室瓣及室间隔缺损三大畸形并存，多伴有腱索和乳头肌畸形；该病具有特征性的超声表现：心内膜垫“+”字交叉消失，房间隔下部和室间隔上部回声中断，左右房室瓣异常，仅见一组房室瓣在心脏中央启闭运动，共同房室瓣横穿房、室间隔缺损处，不能显示房室瓣在室间隔上的附着点。完全型心内膜垫缺损在四腔心切面上具有特征性的声像特点，产前超声容易诊断准确；部分型心内膜垫缺损产前诊断较困难，不易与原发孔型房间隔缺损相鉴别，部分型常损伴有房室瓣叶裂，但二维超声观察房室瓣叶裂常有困难，彩色多普勒血流显像可以了解瓣叶裂的情况，部分型缺损不仅显示房室瓣关闭对合处有彩色血流的反流信号，而且在瓣体也显示反流束，房室瓣口显示多条反流束是特征性表现。房室间隔缺损易合并其他的心内畸形，采用多切面做全面的胎儿心脏检查非常重要，以防漏诊合并的其他心内畸形。此病还常合并心外畸形，本研究中有5例合并内脏反位、颈部淋巴管囊肿、唇腭裂、单脐动脉等。因此，在发现胎儿心脏异常是，切不可忽略胎儿其他系统的检查。房室间隔缺损常与染色体畸形有关，约50%伴发于染色体三体，尤其是21—三体，且本病例中6例有染色体异常，均为21—三体。因此，超声检查出本病者，一定建议染色体分析。该畸形已被中华医学会超声指南列为在孕18周至24周中必须明确诊断的胎儿致死性心脏畸形。产前超声检查，是早期诊断胎儿室间隔缺损的最可靠的方法与技术，对降低围产儿死亡率，提高优生具有重要的临床意义
如果孕期的大排畸超声发现孩子心脏有室间隔缺损，医院做专门的胎儿心脏超声检查，全面仔细评估心脏的情况。
其次，因妊娠期胎儿体格比较小，心脏更小，超声仪器分辨率有限，再加上胎儿循环的血流动力学特点，左、右心室间压力相等，血流通过缺损进行分流的超声征象不明显，因此总体而言，胎儿期超声诊断室间隔缺损的准确性不如出生后，存在一定的假阳性率和假阴性，尤其是小缺损，也就是说超声看着有缺损，而实际上并不存在。
第三，室间隔缺损胎儿期对孩子的生长发育没有影响，也不影响正常分娩。
第四，随着孕期孩子的生长发育，室间隔缺损大小有不变、变大、变小和自愈几种可能性，需要复查超声进行动态观察。孩子出生后尽快做心脏超声检查，明确诊断，以制定合适的治疗方案。
第五，目前一般认为，大小在3mm或以下室间隔缺损无需治疗。缺损大于3mm者，可以通过外科手术或介入治疗达到根治。依目前的医疗技术，在大的先天性心脏病专科诊疗中心，室间隔缺损的治疗成功率可达到99%甚至更高。如果及时治疗，治疗成功后孩子的生长发育、运动及寿命能达到正常水平。
第六，室间隔缺损的治疗时机及费用主要由缺损大小及伴随的其他心脏畸形决定。在新生儿期，即使室间隔缺损比较大，因肺血管阻力和压力高，左右心室间的压力差和分流量并不大，对孩子心肺功能和生长发育影响不明显。新生儿期之后，随着肺血管阻力和压力的下降，心室间通过缺损进行分流的血流量也相应增加，对孩子的影响也逐渐显现，可出现多汗、吃奶费劲、吃奶少、体重增加缓慢或不增、反复呼吸道感染等。
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