颅骨肿瘤及肿瘤样变三

北京平价治疗白癜风的医院 http://pf.39.net/bdfyy/bdfjc/160306/4781507.html

　　浆细胞瘤是起源于骨髓的一种原发性的和全身性的恶性肿瘤，来源于B淋巴细胞，具有向浆细胞分化的性质。发病率很高，比骨肉瘤的发病率高。好发于男性，男女比例为1.5∶1。好发于成年人或老年人，通常在40～50岁以后发病，少见于30岁以前，不见青春期以前。孤立性骨浆细胞瘤罕见，占浆细胞骨髓瘤的3％～5％，其中颅骨的单发性浆细胞瘤在临床上更是少见，目前国内文献报道不多。颅骨浆细胞瘤好发于颅盖骨，其MRI信号表现十分复杂多样，这可能与肿瘤内出血和坏死的程度有关，一般表现为T1WI等或稍低信号，T2WI等或稍高信号，肿瘤边界清楚，并可造成骨质破坏。

　　附病例：左侧颞骨浆细胞瘤

　　女性，53岁。因乏力、恶心3个月余入院。

　　查体：贫血貌，一般情况稍差，神清，应答切题。左侧头顶部可触及一大小约6cm×5cm的肿块，质软，轻压痛。双侧瞳孔左：右=3mm：3mm，光反应(+)。神经系统无局限性体征，四肢肌力V级，双巴氏征(一)。

　　血常规：白细胞4．1×10／L，血红蛋白73g／L，血小板×10／L。

　　尿常规：尿蛋白(+)。

　　血生化检查：总蛋白48．20mmol／L，白蛋白28．40mmol／L，球蛋白l9．80mmol／L，肌酐．70gmol／L，尿素氮l5．95mmol／L。

　　颅骨浆细胞瘤

　　

　　骨样骨瘤于年由Jaffe首次报告，是一种良性成骨性疾患，具有界限清晰的局灶性病灶，一般直径小于1cm，周围可有较大的骨反应区。

　　10～30岁最多见，但也可见于1岁以下的婴儿或60岁以上的老人。男性比女性多见，发病率为2∶1。下肢的发病率约为上肢的3倍，发生于躯干骨者较少见。颅骨骨样骨瘤更是罕见；胫骨和股骨最多见，约占病例的一半。其次为腓骨，肱骨和脊柱等。病程有特征性，疼痛出现较早，病初为间歇性疼痛，夜间加重，服用止痛药可以减轻。后期则痛加重，呈持续性，任何药物不能使之缓解。疼痛多局限，软组织可肿胀，但受累区很少。

　　典型的X线表现是由致密骨包绕的小病灶，大多数直径小于1cm，中央呈致密度较小的透射线区，可有不同程度的钙化。

　　附病例：左侧顶枕部骨样骨瘤

　　患者女性,28岁。于10年前无诱因左枕顶部出现包块,无头晕头痛,无恶心、呕吐,未引起重视。此后肿块进行性增大,仍无头晕头痛,无恶心、呕吐等症状。对症治疗效果欠佳,为进一步诊治住入我院。专科查体:头颅左枕顶部隆起性包块,约5.0cm×5.0cm,质硬,边界尚清,无红肿,无活动,无压痛及波动感。神经系统检查阴性。

　　CT表现:左侧枕顶部颅骨呈局限性膨胀性骨质破坏,其内密度不均,颅骨外板变薄,部分骨皮质中断。未见骨膜反应及软组织肿块影。脑实质密度正常,未见异常密度影及占位病变。脑室、脑池及脑沟的大小、形态未见异常,中线结构无移位(图1,2)。

　　手术中所见:以包块为中心做一长约6cm“S”形切口,依次切开皮肤、皮下,达颅骨,枕顶骨见一大小约6.5cm×3.7cm瘤骨,颅骨外板变薄,其内可见溶成骨之破坏,骨剥分离骨膜,骨凿从根部切除瘤组织。术后病理:(颅骨左枕顶部)骨样骨瘤(图3,4)。

　　前颅骨底巨大骨样骨瘤

　　右侧额骨骨样骨瘤

　　

　　汗腺癌（hidradenocarcinoma）：是皮肤附属器的恶性肿瘤，临床上无特征性变化，因而常被忽视，而误诊为皮肤良性肿瘤。该病由良性肿瘤的基础上发展而来，病程缓慢，但常有短时问内迅速增大的特点。多见于中年以上。可发生于身体的各部位，以头皮较多见。皮损为单发性淡红色或紫红色结节，质硬，有不规则分叶。组织病理示肿瘤位于真皮内，呈浸润性生长，界限不清。可见未分化的实体瘤细胞索或团块，尚有分化较好的管状、腺状结构。瘤细胞明显异形性。应广泛手术切除。如发生局部淋巴结转移，则需行外科根治手术。

　　附病例：

　　

　　鳞状细胞癌（squamouscellcarcinoma）亦称皮样癌，主要从有鳞状上皮复盖的皮肤开始。皮肤和结膜交界处的睑缘是其多发部位。此类癌肿恶性程度较基底细胞癌者为高。发展较快，破坏也较大。即可破坏眼部组织，侵入副鼻窦或颅内，又可以通过淋巴管转移至耳前或颌下淋巴结，甚至引起全身性转移。

　　多发于50岁以上的男性，常见于面部、头皮、下唇、手背、前臂、阴部等处。尤其是皮肤与粘膜交界处更易发生。初起为暗红色坚硬的疣样小结节，表面毛细血管扩张，中央有角质物附着，不易剥离，用力剥后可出血。皮损逐渐扩大，形成坚硬的红色斑块，表面有少许鳞屑，边境清楚，向周围浸润，触之较硬，迅速扩大形成溃疡，溃疡向周围及深部侵犯，可深达肌肉与骨骼，损害互相粘连形成坚硬的肿块，不易移动，溃疡基底部为肉红色，有坏死组织，有脓液、臭味，易出血。溃疡边缘隆起外翻，有明显炎症，自觉疼痛。如发生在皮肤与粘膜交界处，固潮湿与摩擦更易出血，发展更快，可形成菜花状，破坏性大，有明显疼痛，易转移，预后不良。

　　

　　恶性淋巴瘤分为HD和NHD两类，多见于10～60，其中以3O～60岁多见。

　　HD主要侵犯中枢骨骼(77％)，四肢骨少见(23％)，主要见于脊柱、骨盆、肋骨、股骨、胸骨，累及颅骨者罕见；病变以多骨多灶、多骨弥漫改变为主(65％)，而单骨单灶少见(34％)。病灶大小不一，主灶横径较宽。溶骨改变达14％~25％，病灶边界不整齐，可见硬化边。以硬化为主达15％~45％，以往文献以象牙惟为其特征性改变：溶骨和硬化混合存在占41％~60％。

　　NHD主要以单骨改变为主，但也可多骨多灶或多骨弥漫灶存在，病变范围较HD大。影像学以溶骨改变为主(77％)，可见硬化边。以硬化为主者占4．3％，混合型16％。骨膜反应常见，病变区可产生病理骨折及软组织肿块。溶骨破坏常表现有母子灶存在为其特征。

　　附病例：

　　

　　根据显微镜下的组织结构和细胞形态的不同,目前将脑膜瘤分为7种亚型:(1)上皮型;(2)纤维母细胞型;(3)过渡型;(4)砂粒体型;(5)血管母细胞型;Devil乳头型;(7)间变(恶性)型。其中血管瘤性脑膜瘤分为血管母细胞型与血管外皮型,尽管它们都含有丰富的毛细血管网和静脉网,但是前者归属于良性,后者由于易复发,常有转移,被纳入良恶性之间,偏向恶性。它们在镜下均无车轮样结构或砂粒体。在影像表现上与脑膜瘤类似,但由于肉管生长丰富而对邻近颅骨骨质侵蚀更明显,性质偏良性,所以在骨质破坏同时往往伴随骨质增生、硬化。

　　附病例：

　　混合型脑膜瘤，侵犯颅骨

　　

　　白血病是血液系统的原发恶性肿瘤，是造血组织的恶性增生性疾病，严重威胁儿童生命健康。约有50％～70％的白血病患儿可侵犯骨骼，而侵犯颅骨临床较少见。

　　侵犯颅骨时有以下几种表现：

　　1、砂粒状骨质稀疏：此征相对常见，无特异性，好发部位为顶骨，内外板均可出现。表现为正常致密的颅骨内板上出现细小的沙粒状透亮区。

　　2、虫蚀状骨质破坏：多见于急淋患者，破坏区为顶骨上部为多，呈小圆形、不规则形的骨质破坏，大小约2~5mm，分布不均匀。

　　3、溶骨性改变：相对较多见，多见于急淋L1型，表现为顶骨、额骨、枕骨失去原有的三层结构，广泛的骨溶解样改变，无明显边缘，破坏程度不同，骨密度浓淡不均。

　　4、钻孔样骨破坏：相对较少见，多见于急淋L1型，表现为边界清楚的骨质缺损，以额骨、顶骨多见。

　　附病例：

　　图4：颅脑CT平扫示脑实质内未见明显异常。

　　图5：颅脑CT平扫骨窗示后枕骨内外板均有增厚，局部骨质破坏，并见高密度坏死骨。

　　图6：骨髓片示增生极度活跃，粒系、红系极为减少，成熟红细胞大小不一，淋巴细胞明显增多，以大原始及幼稚淋巴细胞为主，全片未见巨核细胞，血小板少见。

　　图7：血片示白细胞数无明显减少，粒细胞比例大致正常，可见晚幼粒细胞，成熟红细胞大小不一，计数个红细胞未见有核红细胞，淋巴细胞比例大致正常，偶见幼稚淋巴细胞，血小板散在可见，可见巨大血小板。

　　

　　幽灵骨：常称为大块骨溶解症(massiveosteolysis,MO)，是一种进行性的以受累骨渐进性吸收为特征的慢性疾病。本病尚有其他许多名称，如大块骨质溶解症、特发性骨溶解病、急性特发性骨吸收症、进行性骨溶解症、Gorham综合征、Gorham-Stout综合征、幻影骨、鬼怪骨病等。大块骨质溶解症早在年由Jackson首先描述。年Gorham等提出将此病作为一种独立性骨病，认为系发生于血管瘤；也有人认为是由于血管瘤与淋巴管瘤并发所致；或可能与血管、淋巴管增生有关。年Thompson则认为系骨内血管畸形所致。

　　本病为罕见骨病，文献检索表明至今为止世界上公开报道的不超过２００例。发病原因不明，与内分泌紊乱或代谢障碍无关。约半数的患者有外伤史，外伤常可使其病变加重。基本的病理改变是蔓延增生的异常毛细血管和淋巴管导致临近的骨组织溶解消失，血管内皮细胞生长不活跃，无细胞异型性。有时见少量坏死灶及淋巴细胞浸润。病变可向外扩展损伤临近的骨、软组织和器官，骨和软组织溶解消失处被血样液体充填。该病好发于儿童和青年，但发病年龄可从婴儿期到７５岁，无性别差异。主要累及锁骨、肩胛骨及肱骨、骨盆、肋骨、股骨、胫骨和腓骨、脊椎等。侵及下位肋骨、胸椎可导致胸导管损伤，形成大量的乳糜胸。患者常以局部疼痛及病理性骨折为主要症状。病变发展缓慢、病程长，可历时数十年，也可呈自限性生长，即发展到一定阶段而自行静止。本症虽骨质吸收明显，但多核巨细胞却无相应增多。X线表现:早期病变多侵犯单一骨骼，随着病程发展病变范围逐渐扩大，直至同一解剖部位的骨骼全部溶解吸收，可发生病理性骨折。早期骨皮质下及髓腔内有透亮区，继而皮质骨向中心皱缩，最后骨质完全溶解破坏。受累骨质无骨膜反应，无新生骨形成。病变可跨越关节侵犯相邻骨质。本症以骨质大量溶解吸收为其X线特点，需要与骨转移瘤及原发性骨肿瘤的骨质破坏相鉴别。

　　附病例：

　　

　　额骨内板骨质增生（HFI）是一额骨内板不规则、结节样增厚的良性病变，几乎均为双侧。中线大脑镰部位常不受影响。单侧病变在文献中也有报道，在这些患者中必须排除其他能导致骨质增生的病变，如脑膜瘤，钙化的硬膜外血肿、骨瘤、纤维骨形成不良、硬膜外纤维瘤或Paget’s病。HFI在普通人群中的发病率约为1.4-5%。女性多见（男：女可高达1：9），老年妇女可达15-72%。文献报道有多种可能相关因素（多数未经证实），其中大多数为代谢性，由此而获得一别名“代谢性颅骨病”。相关因素包括：

　　1．Morgagni’s综合征（AKAMorgagni-Stewart-Morel综合征）：头痛、肥胖、男性化和神经心理方面疾病（包括智力障碍）

　　2．内分泌异常：

　　A．肢端肥大（生长激素水平升高）

　　B．催乳素水平升高

　　3．代谢异常

　　A．血磷酸盐过多

　　B．肥胖

　　4．弥漫性、特发性骨质增生（DISH）。

　　临床表现HFI可无任何症状，因其他原因行影像学检查时发现。症状和体征包括：高血压、癫痫、头痛、颅神经麻痹、智力障碍、易激惹、情绪低落、歇斯底里、易疲劳和缄默。HFI的头痛发生率较普通人群高。评估为排除上述相关因素，可考虑以下化验检查：测定生长激素、催乳素、磷酸盐、碱性磷酸酶（以排除Paget’s病）。

　　X-线片显示额骨增厚且中线部位不受累为特征性表现。偶可向顶骨和枕骨发展。

　　CT常表现为5-10mm的骨质增厚，有些达4cm。

　　骨扫描：HIF通常显示中度的核素摄取（通常密度低于转移灶）。HIF铟-白细胞扫描（常用于检测隐性感染）也可显示核素聚集（假阳性）。

　　附病例：