降主动脉病的管理年欧洲血管外科协

3.特殊胸主动脉疾病

3.1急性胸主动脉综合征

急性主动脉综合征（acuteaorticsyndrome，AAS）是一组具有相似解剖及临床特征的综合征，包括AD、IMH及PAU。主动脉横断伤或破裂性DTAA有内膜损伤，故也列入AAS。主要症状是胸痛。组织学上，这类疾病都有主动脉中层断裂，主动脉壁内出血，破裂性DTAA也是这一类。各种病理改变可以互相转化或并存。

3.1.1急性B型主动脉夹层

3.1.1.1定义、危险因素及临床表现

急性B型主动脉夹层（AcuteTypeBAorticDissection，ATBAD）是降主动脉内膜损伤，血液在中层聚集，具备第一破口、内膜片、真腔及假腔。最常见的破口位于左锁骨下动脉开口远心侧降主动脉上，90%的ATBAD存在第二撕裂，该破口使假腔内血液回到真腔。

Stanford及Debakey分类法最常用于描述ATBAD。Debakey分类法是基于第一破口位置及夹层范围进行分型。Stanford分类法是鉴于夹层是否累及升主动脉进行分型。TypeA型主动脉夹层累及升主动脉，而TypeB型主动脉夹层不累及升主动脉。弓部夹层而没有累及升主动脉的该如何分型没有共识。TypeB夹层第一破口位于左锁骨下动脉开口远侧主动脉。相当于DebakeyIII型（a，b）。

ATBAD占主动脉夹层30%-40%。急性夹层指发病时间在14天之内，亚急性期发病时间在14d-3月，超过3月属慢性期夹层。

任何增加内膜剪切力或减低动脉壁强度的因素都被认为是危险因素。80%的患者有HT，年龄增高、动脉硬化、先天性二尖瓣或主动脉瓣疾病、吸毒者、妊娠、紧张的活动及严重精神压力都是AD的危险因素。

胸主动脉病阳性家族史也是一种重要危险因素，13-22%的患者有一级亲属AD史。家族性胸主动脉瘤及夹层综合征已知有多个基因突变，包括原纤蛋白-1（fibrillin-1，FBNI）、转化生长因子β2（transforminggrowthfactor-β2，TGFRβ2）、α-肌动蛋白II（α-actingII，ACTA2）及肌球蛋白重链II（myosinheavychainII，MYH-II），本病的遗传学病理逐渐为学界重视。

主动脉壁结构薄弱与复合结缔组织紊乱有关联，如MFS、EDS、及Loeys-Diez综合征（LDS）。年龄不是40岁的AD患者，大约50%是MFS或与遗传紊乱有关。这类病人，包括有家族史的胸主动脉病，应咨询遗传学专家。主动脉直径与ATBAD无密切相关联，尽管扩张的DTA增高ATBAD危险。ATBAD平均直径41mm。但许多ATBAD患者主动脉直径正常。

不同病人ATBAD的临床表现相差较大，易与其它疾病混淆，典型表现是急性胸痛或左右肩胛区间疼痛，占80%。主要体征及症状如表4。

主动脉夹层国际注册试验（InternationalRegistryofAorticDissection，IRAD）显示低血压，无胸/背痛及分支血管累及预示院内死亡。尽管病人出现这些症状，一部分是非特异性，甚至也无症状的，这些都可能延迟诊断。经管医师应熟悉这些非典型表现，降低诊断性影像检查的阈值。

最严重的ATBAD并发症包括主动脉破裂、分支动脉阻塞（动脉搏动消失）。主动脉破裂死亡率高，与治疗方式无关。无血液动力学改变的濒临破裂预后较好。

肾和/或内脏缺血可能很难早发现。肾缺血表现为肌酐升高及潜在顽固性高血压，肾缺血治疗的重点是预防永久性肾功能损害及顽固性高血压，后者会引发夹层扩张。内脏缺血是第三死因（位于破裂、心包填塞之后），可引发低灌注及全身低血压。

当缺血损伤加重或不可逆时，乳酸水平会升高。因此，早期诊断是根本。ATBAD患者出现腹痛再发应该再次进行横断成像检查。同时，放宽剖腹探查指征。胃肠道出血很少见，一旦出现出血及腹痛，应考虑肠系膜缺血。

急性肢体缺血可以表现为一侧或双侧肢体无力（paralysis）。由于夹层膜（dissectionmembrance）动态性质，可以触及外周动脉搏动可能会成为误导。

截瘫（paraplegia）/下身轻瘫（paraparesis）是一种灾难性的、罕见并发症，继发于SCI。其它并发症包括顽固性疼痛/高血压，两者都提示濒临破裂及院内死亡率增高。

复杂型ATBAD定义是主动脉快速扩张，破裂和/或低血压/休克，内脏、肾脏、肢体缺血，截瘫或下身轻瘫，主动脉周围血肿，反复或顽固性疼痛，顽固性高血压，尽管合理药物治疗下仍发生或不能缓解。

复杂型ATBAD保守治疗院内生存率为50%，低血压/休克、内脏缺血被认定为院内死亡最重要指标。

合并其它严重疾病（如冠心病，慢性阻塞性肺疾病或恶性肿瘤）的复杂型ATBAD可能无法从侵袭性处理中获益，应该个体化评估。

大约50%ATBAD患者可以表现为无并发症，即非复杂型ATBAD。尽管无并发症，院内死亡率3-10%。出现并发症（如内脏、肾、肢体缺血、和/或主动脉破裂），头2天、头30天死亡率分别为20%、25%。与A型夹层一样，高龄、破裂、休克/异常灌注强烈提示早期死亡。

3.1.1.2管理

ATBAD治疗目标是维持及恢复重要器官的灌注，预防夹层扩大及破裂。因此重点是在早期阶段做出风险评估，决定病人应该接受药物、腔内或外科干预。

3.1.1.2.1药物治疗

非复杂型ATBAD病人，以抗高血压药作为一线治疗的原则为大家普遍接受。通过降压减轻主动脉壁剪切力及降低左心室射血力量。目标是使收缩压降至并维持-mmHg，心率＜60次/分。开始以β受体阻滞剂，若无效果或不耐受，改用钙通道阻滞剂或/和肾素-血管紧张素抑制剂，β-阻滞剂+钙通道阻滞剂联用能提高ATBAD病人的远期生存率。I型血管紧张素-II受体阻滞剂有类似阿替洛尔的正性作用，减少MFS患者主动脉根部直径扩大。其它替代药物包括硝普钠、A1-肾上腺能或非选择性β受体阻滞剂。

缓解疼痛也是最佳药物治疗的重要组成部分，持续疼痛意味着夹层扩张或濒临破裂。

住院期间，所有静脉路应转为口服给药，长期维持血压，随访观察必须做到位。

3.1.1.2.2腔内治疗

胸主动脉腔内修复术（ThoracicEndovascularRepair，TEVAR）是复杂型ATBAD的一线治疗。目的是通过覆盖第一破口，减轻假腔压力，阻止假腔扩大，促进血栓形成、主动脉壁重塑及壁的稳定性。

尽管没有RCT数据，复杂型ATBAD的急诊干预有益处。在急诊背景下，复杂型ATBAD行TEVAR早期死亡率明显优于开放手术。

最近有三个荟萃报道，复杂型ATBAD接受TEVAR治疗的近期/中期结果数据，技术成功率95-99%，住院死亡率2.6-9.8，神经并发症在0.6-3.1%。

欧洲前瞻性多中心临床注册研究显示，术后30天死亡率、中风率及SCI分别是8%、8%及2%。PETTICOAT技术（膈下部分是支架）第一年死亡率10%，中风、TIA、夹层进展分别为7.5%、2.5%及5%。另外一组研究肯定TEVAR、OR、药物治疗院内死亡率分别是4%、40%及33%。没有任何证据显示延长stentgraft是恢复远端灌注所必须的。

在复杂型ATBAD病人中，出现内脏灌注不良预后最差。尽管TEVAR术后内脏血管通畅率高达97%，30天内死亡率高达17%-34%，这些病人一些能从主动脉球囊开窗及分支支架中获益。动力型阻塞通过内膜片开窗以增加假腔血流，而静力型阻塞或开口处内膜破裂-断裂应通过支架纠正分支动脉不良灌注。

在预防远期主动脉扩张及破裂方面，TEVAR治疗非复杂型ATBAD也取得进展。IRAD报道，与药物治疗相比，TEVAR能降低ATBAD五年死亡率。ADSORB实验是唯一的随机对照试验，TEVAR术后第一年内，死亡率没有更低，但假腔血栓形成及主动重塑均优于药物治疗组。

尽管有这些优势，但腔内技术相关性并发症是灾难性的，部分并发症要转开放处理。由于导管在弓部及升主动脉内操作，中风发生率3-10%。弓部动脉硬化越严重，该并发症越高。SCI发生率尽管甚少，发生机制与主动脉覆盖过长、主动脉手术史及早期出现低血压有关。上肢缺血、下身轻瘫及截瘫可见于左锁骨下动脉开口覆盖或肋间动脉阻塞。这是必须再血管化的。其它并发症（器具或处置相关的）包括释放过程中主动脉破裂、移植物成角、移位、塌陷，支架两侧继发动脉瘤形成或支架骨架断裂。逆撕是灾难性并发症，主动脉夹层行TEVAR特别好发逆撕A型夹层，逆撕A型夹层风险似乎与近端球囊扩张、近端裸支架及非顺应性器具有关联。为了帮助做出是否进行干预的决策，针对具体病人的夹层病理特征的解剖及临床表现进行新的分类。

ATBAD的腔内修复是一种技术挑战，最佳的结果是在大手术量的、有相当丰富的经验及多种手段处理主动脉病的中心获得。慢性TEVAR术后主动脉扩张可以看到持续及通畅假腔存在。终身的临床及影像随访是必须的。

3.1.1.2.3开放修复

开放修复ATBAD的目的是以移植物替换一段降主动脉，切除内膜层以恢复对外周动脉灌注，修复或预防主动脉破裂。部分心肺旁路已广泛采纳。低温停循环用以脑保护在部分开放手术中应用，各种开放修复的优劣无随机对照的数据可寻，支持这些术式的证据级别低。对于复杂性ATBAD如巨大破裂，快速扩张，异常灌注综合征，经典开放修复术式并发症相当高，包括不可逆SCI损伤及术后死亡。外科主动脉开窗或解剖外旁路术已用于修复复杂型ATBAD，但自微创技术引入后，该手术经用于腔内治疗修复失效后或禁忌的替代方案。

尽管过去几年，OR的结果有提高，并发症仍高居不下，院内死亡率25-50%，术前状况严重影响术后成功率，年龄超过70岁生存率，并存低血压，休克，疗效相当差。而正常血压，疗效较好，40-80%的手术修复病人存在并发症。神经并发症主要包括截瘫（2.3-6.6%），下肢轻瘫（0-3.1%），休克（2.7-6.6%）并发症高低与手术范围大小及手术时间长短有关联。体外循环在降低神经并发症及肾脏缺血范围的作用一直存在争论。其它并发症包括心梗，心肌缺血、呼吸衰竭、内脏缺血、败血症、多器官功能衰竭及肢体缺血。

3.1.2壁间血肿与穿透性溃疡

3.1.2.1定义与自然病史

壁间血肿（IMH）定义为在主动脉壁内出血（blood）而内膜没有中断或影像上有一个可辨别的入口。IMH可能是可能是主动脉夹层或穿透性溃疡（PAU）的前驱征兆。IMH与主动脉夹层的区别是缺乏内膜片，与PAU的区别是与主动脉腔没有沟通。50-85%的IMH位于DTA，至少5-15%IMH与AD并存。IMH的准确病理生理机制仍有争论。一种理论认为IMH是主动脉中层滋养血管断裂的结果，并可引起继发性撕裂破入主动脉腔，这个过程与高血压有关，可以始于主动脉梗塞。另一种理论认为IMH是内膜有撕裂，使主动脉腔血液进入动脉壁，随后在内膜撕裂处血栓形成，以致看不到撕裂口。现代影像学技术能追踪IMH、PAU及AD的相互转化，所以它们可能是同一病理过程的不同阶段（表现）。IMH在主动脉中层纵向发展，可以扩大、吸收或维持不变。IMH的临床表现与修复原则与AD一样。IMH分为StanfordAB二型，StanfordA型累计升主动脉，StanfordB型累计降主动脉及主动脉弓。

横断成像技术（CTA、MRA）可以区别IMH、PAU及AD之间的不同。IMH特征性变现是横断面上主动脉壁增厚，厚度5mm，可以是偏心或同心圆似的分布。附壁血栓表面不规则，纵向不长。IMH与假腔血栓形的急性夹层之间很难区别。

非增强CT对IMH的诊断至关重要。主动脉壁高衰减的新月形的增厚，并纵向延长，呈非螺旋走向是特征性表现。主动脉腔无变化。内膜面呈弧形且光滑。而主动脉硬化及PAU呈坚硬及不规则边缘，IMH一般较典型AD局限化，AD可累计各个主动脉甚至髂动脉。

StanfordB型IMH的自然病史与ATBAD相似。保守治疗可使非复杂B型IMH局限化。β受体阻滞剂一般保持生存率95%，而不用β阻滞剂生存率率仅67%，IMH若与PAU有关联，病变范围扩展及破裂可能性高，预后不好。急性IMH消退占1/3，进展占20%，高达40%演变为AD。治疗B型IMH的特征是顽固性胸痛、血肿扩大、破裂及胸腔渗出逐渐增多。

同样，关于PAU的病因，争论相当大，其可以是粥样硬化斑块刺破内弹力层引起。年轻些的病人也可以是内膜撕裂且局限化，没有演变的AD为IMH。PAU更常见于DTA，好发病人是老年人、高血压、高脂血症，主动脉硬化老人。PAU可发生退行性变，而形成假性动脉瘤、夹层或破裂。薄层扫描评估PAU直径及深度。PAU增长速度不清楚，20-90%无症状PAU会随时间而扩大。

有症状PAU是进展或破裂的先兆性自然病史。这种背景推荐急诊修补。对无症状PAU的自然病史了解甚少，15-50%PAU演变成假性动脉瘤。主动脉直径与破裂风险关系仍不清楚。但PAU直径20mm,深度10mm，进一步扩大的可能性很大，应考虑尽早腔内修复。

3.1.2.2管理

非复杂型B型IMH的基础治疗是基础治疗是药物及密切观察，如同急性主动脉夹层。腔内修复适用于有症状的，复杂型的或演变成主动脉夹层倾向的。WC推荐IMH处理原则与AD一致，特别是演变成PAU，IMH扩大，内膜撕裂，主动脉周围血肿形成或进展为AD趋势。

PAU的治疗指征及时机类似于IMH，TEVAR是一线选择。根据最近公开发表的资料，TEVAR的指征不是主动脉直径、PAU直径及深度，而是疼痛及PAU所在平面主动脉直径增大。对无症状的PAU治疗，除了血压控制外，其他的治疗选项无据可依。

3.1.3降主动脉破裂动脉瘤

3.1.3.1定义

绝大多数胸主动脉瘤位于升主动脉或降主动脉，两者均可累及主动脉弓，破裂危险与动脉瘤直径有关联。主动脉破裂界定为动脉壁三层破裂。在急性期，血液活动性溢出（CTA、MRA、或心超可以探及）是破裂的特征性表现。降主动脉瘤破裂往往被主动脉周围结构（胸膜、心包）或胸部器官（食道、肺、心脏）所包裹。

3.1.3.2管理

降主动脉破裂是一种急症，死亡率高。绝大多数病人为未治疗前死亡或接受无生还希望的治疗。即使活下来，多器官功能衰竭，脑脊髓损害风险也相当高。传统上，降主动脉瘤破裂是开放修复。近10年，TEVAR成为一部分患者首选，有症状的或破裂的降主动脉瘤应急诊处理。

3.1.3.2.1开放修复

开放修复破裂降主动脉瘤是传统的术式。30天死亡率达33%，严重并发症：心梗、休克、截瘫分别为11.1%、10.2%、5.5%。死亡、中风及永久性截瘫的总发生率达36.2%。这些数据被其他研究报告所记录。美国国立住院病人样本数据显示破裂降主动脉瘤开放手术死亡率28.6%。这些数据均显示开放处置破裂DTAA死亡率及并发症高。

3.1.3.2.2腔内修复

荟萃分析及多中心研究显示TEVAR修复破裂DTAA死亡率及并发症较低。与开放相比，TEVAR死亡率为19%（OR：33%），并发心梗（3.5%），中风（4.1%）、截瘫（3.1%）均低于开放修复。死亡中风、心梗发生率21.7%（OR36.2%）。但也有报告TEVAR术后死亡率并没有显著降低。

是否进行左锁骨下动脉再血管化争议较大。特别是急诊病人为了取得满意的远端隔绝，38%TEVAR手术覆盖左锁骨下动脉，绝大部分没有进行左锁骨下动脉再血管化。覆盖左锁骨下动脉而不重建的合理性，尚无过硬数据可获得。

处理降主动脉远端，特别设计是否覆盖腹腔动脉，也是挑战，球囊阻断腹腔动脉，进行肠系膜上动脉造影，以此来判定是否有足够的分支可以代偿。即使证实有侧支循环，但覆腹腔动脉缺口并发症还是发生。平行技术或“潜望镜”技术对维持腹腔动脉的灌注是有用的。医生修改的开窗移植物以用于维持腹腔动脉血流。开窗技术用于维持内脏及肾脏动脉血流灌注是一种新技术。

3.1.4胸主动脉钝性损伤

3.1.4.1定义与诊断

钝性胸主动脉损伤（thoracicaorticinjuryTAI）绝大多数是突发减速伤致头或侧面撞击，通常见于高速车祸或坠落伤。

主动脉峡部是TAI好发部位，这处创伤55-90%医院时还活着。其他主动脉受损较少见。膈肌损伤及胸椎压缩性骨折可累及胸主动脉远端损伤，在钝性损伤病人中，第一死因是脑外伤，钝性TAI是第二死因。这种苏商死亡率及并发症均高。80-90%是猝死。随着抢救及检查手段的进展，不死于现场的病人大多数能成功修补。

TAI可以累计主动脉整圈或其中一部分。随着诊断工具检查精度提高。有“主动脉轻微伤（minimalaorticinjury）一词，意思仅有内膜片损伤，而无主动脉周围血肿。TAI分四型。Type-ⅠTAI仅有内膜撕裂。Type—ⅡTAI壁间血肿形成，Type-Ⅲ为假性动脉壁，Type-Ⅳ为破裂。

大约2-8%起初识别的TAI会变成创伤后假性动脉瘤病。仅有几个报道描述了创伤性假性动脉瘤的病程。临床表现往往是难特异性症状——胸痛或肩胛区疼痛。胸壁损伤体征，假性主动脉缩窄结综合征，收缩期杂音，及截瘫。诊断率的高低与经管医师的警惕性有关。这是基于对创伤机制深刻理解作出的判断。腹部损伤、胸部损伤及缺少约束的车祸都是有可能引发TAI。钝性损伤力量越大TAI的可能性越大。

X光的假阴性率高，CT（平扫+增强）评估准确率高，CTA已取代DSA作为TAI的一线诊断。CTA还可以评估其他部分的情况。TAI的CT表现大多为纵膈血肿、血胸、假性动脉瘤形成，主动脉轮廓变化或表现内膜片或血栓。DSA在诊断TAI中的作用有限。

随着TEVAR使用增加，血管内超声在评估TAI中的地位逐渐重要。患者绝大多数年轻，主动脉弹性好，顺应性好，主动脉直径，在收缩/舒张期相差10%（最高达18%）。相较于CTA，IVUS可以在心动周期中以舒张期实时测得定主动脉直径。血管内超声方便寻找手术开口及术后评估。

经食道心脏超声在TAI中的作用有限，但对于精确释放支架有重要的指导作用。

3.1.4.2管理

TAI的手术时机一会存在争议，年美国创伤外科学会（AmericanAssociationoftheSurgeryofTrauma，AAST）发表了中心研究报告，9%医院时血流动力学稳定，但破裂的进程还在发展。绝大多数破裂会发生于24小时内。因此，立即进行TAI治疗的管理理念已成为标准，并运行几年了。

更多最近研究表明延迟治疗截瘫的死亡率更低。年，由AAST主导的一项多中心前瞻性研究报告，早期或延期手术的并发症率相似，早期修复的患者死亡率明显高过延迟手术组。研究的结论是存在较大的复合伤的TAI患者，延迟干预（TAI）更可能获益。

这一结论与大量回顾性的结论一致，包括个研究，个病人，显示早期（24h内）与延迟（过24h）修复，病人的死亡率无明显差异。建议TAI修复应该延迟到其他广泛创伤处理稳定后进行。这个结论与血管外科指南一致，即24h内紧急修复TAI必须除外其它非主动脉严重复合伤存在，或立即修复TAI必须在其它创伤治疗之后，病人出院之前进行。

主动脉损伤的类型也是决定干预时机的考虑因素，≥15mm的弓部血肿死神就在眼前。相比较而言，10%TAI仅有主动脉内膜片撕裂，可以进行序列影响随访。

3.1.4.2.1开放修复

经典主动脉峡部的TAI修复需经第4肋间进胸，右支气管插管。两侧主动脉阻断下进行。上世纪80年代中期绝大多数处置改用快速夹闭和缝合“clamp-and-sew”技术。尽管孤立报告结果可以修复，荟萃分析死亡率16-31%，截瘫率5-19%。

主动脉远心侧的各种灌注方法用于保护脊髓。荟萃分析及大样本主动与被动灌注队列研究发现，术后截瘫率（19%--3%）及死亡率（30%--12%）均明显下降，主动灌注部分心肺旁路疗效更好。

专业创伤团队的最佳围手术期管理必须有确切死亡干预时间窗及多种复合伤的优先处理顺序。积极的体液复苏会加速出血、凝血紊乱及破裂，应予避免。平均动脉压≤80mmHg，低血压（收缩压≤90mmHg）及主动脉周围血肿（≥15mm）是早期死亡独立的危险因素。

合并严重颅脑损伤，颅压增加及出血或严重肺损伤，延迟修复TAI有助于避免脑及呼吸系统进一步恶化。

3.1.4.2.2腔内修复

年，乌克兰学者NicoalVolodos首次进行了TEVAR修复创伤后主动脉假性动脉瘤。从此，TEVAR逐渐为众多学者修复TAI的第一选项。年被USA全国住院病人数据分析发现，显现开放手术向TEVAR明显变化。大量报道显示，接受TEVAR多数是老年患者。而接受开放多数是不稳定的患者。TEVAR：开放手术的死亡率，截瘫率下降分别是9.7%：27.7%及0.4%：2.9%。OR组的中风率较低（0.4-2.3%），但神经并发症（截瘫及中风）率，两组病人相近。内漏率（几乎都是Ia内漏）为5.2%，支架移位率1%，支架内陷2.5%，相关死亡率为12.9%。系统回顾性总结显示同样结论，TEVAR的生存率较高，截瘫率较低。TEVAR组早期内漏4.2%，支架-陷为1.2%。后期并发症死亡高达30%。

绝大多数TAI患者年轻，主动脉更可能是呈锐角，这种解剖特征往往造成支架在小弯侧贴覆不佳，鸟嘴形成，与内漏及支架内陷有关。主动脉创伤患者在破裂点两侧主动脉直径平均为19mm，尺寸过大（﹥20%）增高支架内陷的风险。依据CTA测量，尺寸增加部分应该在10%左右。严重低血压病人尺寸应大些，否则血压恢复到正常后支架发生移位，内漏或内陷陷。有条件的情况，TEVAR应延迟到完全复苏后进行，对后者病人，序列CTA能提供更合理的主动脉直径数据。以决定选择覆膜支架的尺寸。

创伤情况，需要覆盖左锁骨下动脉占到30%TEVAR。在其它病理状况，推荐急诊左锁骨下动脉复灌，左胸廓内动脉冠脉旁路，左椎优势。

慢性创伤性假性动脉瘤的处理方式不同于退行性的动脉瘤，两者解剖特征不同。主动脉创伤后期外科干预指征不同于其他类型的降主动脉瘤。（见3.3）

TAI行TEVAR术后的随访策略值得特别







































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