腹膜后肿物一例,答案揭晓

白癜风早期症状图解 http://baidianfeng.39.net/a_bdfys/160406/4817099.html

01临床病史

患者：男，56岁病史：患者饮酒后左腹部不适，行CT检查发现左侧腹膜后肿物，无高血压、血糖异常，无发作性头痛。既往有乙肝病史；个人史、婚育史及家族史无特殊。体格检查：腹部体征（-）实验室检查：HBsAb，12.66（正常值＜10.0）；HBsAb-Q（+）；HBeAb-Q（+）；HBcAb，7.04（正常值＜1.0）；HBcAb-Q（+）。肿瘤标记物未查。

02影像学检查

T1WI/Dual

T2WI/FS

T2WI冠状位

DWI

增强扫描轴位

增强扫描冠状位

03问题

1、在MR图像上，关于病灶的描述，下列正确的是：（BCDE）A.病灶位于左侧肾上腺B.T1WI呈等/低信号、反相位未见信号减低C.T2WI/FS呈高、低混杂信号D.增强扫描明显不均匀强化E.DWI呈稍高信号2、根据以上影像学特点，该病最可能的诊断是：（D）A.嗜铬细胞瘤或副神经节瘤B.神经鞘瘤C.孤立性纤维瘤D.平滑肌肉瘤E．淋巴瘤

04病理

手术肉眼所见:左侧腹膜后肿物，大小9.5×8.5×5cm，一侧见片状肾上腺组织，大小4×3×0.3cm，表面呈多结节状，大部分尚光滑，切面灰白色质稍硬，局部出血。病理诊断:恶性梭形细胞肿瘤，中央局部伴出血及梗死，核分裂相＞20/10HPF，局灶坏死，结合形态及免疫组化结果，符合平滑肌肉瘤，FNCLCC3级。肿瘤最大径9.5cm，累及肾上腺周围脂肪及肾上腺被膜，未累及肾上腺实质。免疫组化结果：AE1/AE3(-),EMA(1+),Vimentin(3+),Desmin(-),SMA(3+),B-Catenin(3+),Bcl-2(2+),CD99(1+),Ki-67(密集区+50%),CD68(-)，CD34(-),S-(-),ALK(-)。

05讨论

腹膜后平滑肌肉瘤腹膜后第二常见的软组织肉瘤，约占11%，发病率仅次于脂肪肉瘤。中老年女性好发，中位年龄60岁。为恶性肿瘤，起源于腹膜后平滑肌组织，包括血管壁平滑肌、腹膜后潜在间隙平滑肌及胚胎残余平滑肌等，不包括肝、胰、脾、肾等脏器的平滑肌肉瘤及其他部位的平滑肌肉瘤转移。肿瘤分布与起源相关：①血管起源：多分布于下腔静脉沿线（腹膜后间隙的小血管壁上的平滑肌）；②非血管起源：多位于肾周（肾被膜、肾盂、肾盏肾血管平滑肌组织）。根据其与血管的关系分为血管内型、血管外型、混合型。临床症状：腹膜后平滑肌肉瘤早期瘤体小，一般无明显临床症状；肿瘤较大时，压迫或推移邻近脏器和腹壁，产生相应症状和体征，以腰背部、腹部疼痛不适为主，少数可出现下肢浮肿等。平滑肌肉瘤晚期主要通过血行转移，最常见转移至肺部，其次为肝脏、纵隔、心包、肾脏等,淋巴转移很少见。恶性程度高的平滑肌肉瘤易复发。主要治疗手段是手术切除。

影像学表现：表现为腹膜后肿块，常见于左侧，单发，圆形或椭圆形，少数形态不规则，大小不等，多有分叶。肿瘤直径多大于5cm，常见坏死、囊变，坏死区不超过肿瘤体积2/3，出血、钙化罕见。CT平扫密度多不均匀，实性成分密度等于或稍高于肌肉密度。MRI:实性成分T1WI呈低信号，T2WI信号较低，相对于肌肉呈等、稍高信号，DWI序列明显弥散受限。内部坏死灶表现为片状或多发小片状囊性信号。肿瘤血供大多丰富，三期动态增强实性成分呈持续渐进性强化，且肿瘤内常见粗细不等的迂曲供血血管影。肿瘤有包膜时边界清，易累及周围组织及血管，形成血管内癌栓（有文献报道其下腔静脉瘤栓较其他肿瘤多见）。常见血行转移（肺、肝、骨骼)，淋巴结转移少见。

嗜铬细胞瘤或副神经节瘤多起源于肾上腺髓质内成熟的神经嵴细胞(嗜铬细胞)，亦可起源于沿交感神经节、副交感神经节链任何部位的嗜铬组织或嗜铬体，因细胞能被铬盐染色而得名。嗜铬细胞瘤90%来源于肾上腺髓质，肾上腺外嗜铬细胞瘤，也称副神经节瘤，占10%，常发生于腹主动脉旁、后纵膈、颈总动脉旁或膀胱壁。嗜铬细胞瘤也称为10%肿瘤，即10%肿瘤位于肾上腺外，10%为双侧、多发，10%为恶性肿瘤和10%为家族性。临床表现：常有阵发性高血压和头痛、心悸、多汗的三联征，发作数分钟后缓解。部分患者也可为持续性高血压，少数病例还可伴有发热、腹痛、恶心等临床症状。无功能性嗜铬细胞瘤往往无明显临床症状，常为体检时偶然发现。因嗜铬细胞瘤产生过多的儿茶酚胺，实验室检查24h尿儿茶酚胺的代谢产物香草基扁桃酸(VMA)明显高于正常。尿去甲肾上腺素及肾上腺素超过正常值的2倍即具有诊断意义。

影像学表现：常表现为一侧肾上腺圆形、类圆形，边界清楚的软组织肿块，少数为双侧性；瘤体常较大，平均直径约为5cm，部分可达10cm以上。CT平扫密度不均，肿瘤血供丰富，实性部分动脉期明显强化，静脉期持续强化，持续较长时间，边缘为著，延迟期略有下降，中心坏死囊变区始终未见强化。肿块周围或实性成分内可见迂曲增粗的肿瘤血管。MRI实性部分在T1WI上信号强度类似肝实质，而T2WI可呈显著高信号，高于肝实质并略高于脾实质，多有明显强化并且廓清延迟。肿瘤实性成分明显弥散受限。这些表现与病理上嗜铬细胞瘤富含水分、血供及细胞团有关。增强扫描其内囊变坏死区信号不均，表现为瘤内大小、数目不等的T1低信号和T2更高信号，增强扫描无强化。肿瘤伴出血时T1WI上表现为不被脂肪抑制序列所抑制的高信号区。

神经鞘瘤起源于周围神经施万细胞的良性肿瘤，极少恶变，约占腹膜后肿瘤的4%~6%，临床上常无症状，显微镜下肿瘤是由AntoniA型和B型细胞组成，A型区域主要由细胞组成，B型区域缺乏细胞，以囊性为主，主要发生在邻近肾脏的脊椎旁或骶前腹膜后间隙肿瘤易发生囊变、出血及坏死，钙化和透明样变性常见。

影像学表现：边界较清楚，多位于中线两侧，常沿神经走行，梭形、圆形或类圆形，软组织密度或稍低密度，增强扫描中度强化或不均匀强化，神经鞘瘤钙化、囊变较常见，且囊变区较大，部分肿块延伸至椎间孔为典型征象，恶性者往往边界不清并伴有周围骨质破坏及其他结构的侵犯。

孤立性纤维瘤起源于全身各部位结缔组织，壁层胸膜多见，腹膜后少见;良性多见，有恶性倾向;其内坏死少见;5%病人有低血糖症状。

影像学表现：CT呈均匀或不均匀等、稍高密度；MRI：T1WI呈低信号,T2WI信号混杂(低信号为胶原纤维，略高信号为肿瘤细胞密集区，高信号粘液样变及坏死囊变)。

脂肪肉瘤腹膜后第一常见的软组织肉瘤，好发于40-60岁，男女均可发病，无明显性别差异。病理学分型包括高分化脂肪肉瘤、粘液性脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤、小圆细胞性脂肪肉瘤及去分化脂肪肉瘤。高分化脂肪肉瘤为低度恶性，粘液性脂肪肉瘤为中度恶性，后三型为高度恶性。

影像学特点与其组织学构成和分化程度有关，多数内可见脂肪成分，多边界不清，平扫密度低于平滑肌肉瘤，其内实质成分多样，可有纤维间隔，少数有钙化，强化不均匀，增强强化程度低于平滑肌肉瘤；当肿瘤分化差，瘤体内不能发现脂肪密度时，与该病鉴别困难。

淋巴瘤原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤，分为霍奇金和非霍奇金淋巴瘤;占全身恶性肿瘤的4%左右；对放化疗敏感。好发于中老年男性，常以淋巴结肿大就诊，病变进展可出现发热、贫血、体重下降、疼痛和局部压迫症状等。

影像学表现：为多发肿大淋巴结融合成团，密度均匀，内囊变、坏死少见；肿物包绕邻近正常组织、血管，可见血管漂浮征，周围可见增多、肿大淋巴结;DWI序列弥散受限明显，增强扫描后轻中度强化。

巨大淋巴结增生症

一种病因不明的慢性淋巴组织增生性疾病，可发生于淋巴结存在的任何部位，最常见于纵隔，12%发生在腹部，组织学分型:透明血管型、浆细胞型和混合型，局灶型主要为透明血管型，手术切除预后良好；弥漫型多见于浆细胞型，多伴发全身症状，预后差。

影像学表现：CT:局灶性表现为孤立性软组织肿块，伴或不伴周围卫星灶，边界清晰；内部可见弧形、分支状或簇状钙化，几乎不含脂肪及坏死，典型强化方式：动脉期明显强化，通常均匀强化，并持续至延迟期，周围可见多发稍肿大淋巴结，但无远处淋巴结肿大。MR:T1WI等信号，稍高于肌肉信号，T2WI高信号;病灶内可见片状或网状T1WI、T2WI低信号(纤维组织)。

腹膜后间隙肿物诊断思路：1、定位：确定肿块是否位于腹膜后间隙①腹膜后器官(如肾脏;肾上腺;输尿管;升、降结肠;胰腺;部分十二指肠)移位，尤其向前移位

②主要血管的移位，主动脉或下腔静脉受累或包绕

2、确定肿块起源当没有明确起源器官时，即可诊断为原发性腹膜后肿瘤腹膜后肿瘤起源于邻近器官的阳性征象：①鸟嘴征：起源器官与肿瘤接触的界面边缘呈尖锐的鸟嘴样改变②器官嵌入征：起源器官被肿瘤包裹伴或不伴硬化边③器官消失征：起源器官完全被肿瘤遮盖④供血动脉征：富血供肿瘤的大供血动脉指向起源器官本例回顾：

男，56岁，病灶贴邻但主体并不位于左侧肾上腺，初步定位病变位于左侧腹膜后。图像上并未发现起源于邻近器官的明确阳性征象。MR信号特点：T1WI呈等/低信号、反相位未见信号减低，T2WI/FS呈高、低混杂信号，实性成分DWI序列轻度弥散受限，增强扫描呈持续渐进性强化，且肿瘤内可见粗细不等、迂曲的供血血管影，以上考虑可符合平滑肌肉瘤。

1.NishinoM,HayakawaK,MinamiM,etal.Primaryretroperitonealneoplasms:CTandMRimagingfindingswithanatomicandpathologicdiagnosticclues[J].Radiographics,,23(1):45-57.2.晏耀文,周建军,章力等.腹膜后平滑肌肉瘤:多排螺旋CT动态增强表现及其病理基础[J].实用肿瘤杂志，,30(6):-.

3.石国儿，李峰,等.肾上腺嗜铬细胞瘤CT、MRI特征及诊断价值.医学影像学杂志，,19(12):-.

4.郭金友,郑家平,朱晓华，等.腹盆腔非实质脏器肿瘤的MSCT诊断价值[J].临床放射学杂志，，15(7):30-35.

5.RhaSE,ByunJY,JungSE,etal.Neurogenictumorsintheabdomen:tumortypesandimagingcharacteristics[J].Radiographics,,23(1):29-43.

6.胡粟,胡春洪,张京刚，等.淋巴瘤累及腹膜、网膜和肠系膜的CT表现.实用放射学杂志,,27(5):-.

点击下方