以急腹症为突出表现的川崎病病例分享

川崎病

川崎病是年由日本川崎富作医师首先报道，并以他名字命名的一个综合征。本病是一种以全身小血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病，主要临床表现为发热、皮疹、结膜充血、口唇皲裂、单个淋巴结肿大、手足硬肿，符合5条主要标准的4条，并排除其他疾病后可以诊断。但由于患儿年龄、免疫状况以及诱发因素的不同，川崎病的表现形式多种多样，容易误诊或漏诊。近日我科收住了一名10岁男孩，因发热、腹痛住院，最终诊断为川崎病的病例，与大家分享。

该患儿主诉为发热、右上腹痛6天，外院抗感染治疗无效后转入我科。入院查体：躯干皮肤散在红色丘疹，结膜充血，右颈部单个淋巴结肿大，如核桃大小，心肺听诊无异常。腹软，右上腹稍压痛，无手足硬肿。入院后仍持续发热，有结膜充血、皮疹、淋巴结肿大等表现，白细胞增高，炎性指标增高明显，考虑川崎病。但入院第2天，患儿右上腹痛剧烈，压痛明显，墨菲氏征阳性，反跳痛可疑，巩膜稍黄染，化验肝功异常（谷丙转氨酶U/L），胆汁酸显著增高（umol/L），直接胆红素增高（48umol/L），腹部B超提示胆囊明显增大，为排外外科情况，请普外科会诊，认为不排外急性化脓性胆管炎、急性腹膜炎可能，建议转外科手术探查。第3天转普外科后，患儿皮疹进一步增多，腹部体征有所减轻，综合考虑后决定还是先按川崎病治疗。予阿司匹林、免疫球蛋白治疗后，患儿体温开始下降，皮疹及颈部淋巴结逐渐消退，腹痛缓解。出院前复查腹部B超恢复正常，血小板明显增高，肢端脱皮，确诊为川崎病。

这个病人给我们的启示是：

患儿入院时的表现，符合川崎病的诊断，诊断并无困难。但入院第二天（发热第7天）完善相关检查，准备按川崎病治疗时，患儿腹痛越来越剧烈，出现腹胀、右上腹明显固定压痛，黄疸，胆囊显著增大，有急腹症表现，故请外科会诊，也认为要排外急腹症，建议剖腹探查，所幸后来因为皮疹增多，外科犹豫，避免了手术。这是我们第一次碰到腹部体征如此明显、急腹症表现如此明确的川崎病。川崎病可累及全身各系统血管，根据累及脏器的不同和血管炎程度的差异，可出现多种多样的临床表现，且严重程度不一：累及冠脉时，导致冠状动脉扩张、冠状动脉瘤；累及脑血管，可导致头痛、反应性脑膜炎等；累及泌尿道时，出现无菌性脓尿或尿路刺激症状；累及肠系膜血管时，往往伴有腹痛等急腹症表现；以肝血管炎为主要损害时，可出现右上腹痛、肝酶升高、胆囊大、黄疸、胆汁酸增高等急腹症表现。分享这个病例，是为了加强临床医生对川崎病所致剧烈腹痛的认识，以免延误诊断，导致不良后果。

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执笔：赵亮

审校：付红敏

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