眼眶Orbit六眼眶脉管性病变

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1、下列哪项在颅内肿瘤的影像学定性诊断中，对定性诊断起作用最小（）

A肿瘤的部位?????B肿瘤的形状及信号

C肿瘤的数目?????D肿瘤的强化方式即程度

E肿瘤的大小

2、以下对肝豆状核变性的描述，错误的是（）

A是一种常染色体隐性遗传代谢障碍疾病

B与铁代谢异常相关

C颅内以基底节损害为主的脑变性疾病

D肝脏表现为肝硬化

E青少年多见

（答案参见文末）

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眼眶脉管性病变约占眼眶疾病的7%。眼眶脉管性病变常引起弱视、失明、眼球异位、疼痛、眼眶及眶面部畸形等，严重者可导致颅内血管事件。眼眶脉管性病变常疗效欠佳，主要原因包括1对疾病发病机理、自然进程了解不足2对疾病术语与病理之间的不一致性了解不足3干预方法不合适。如“海绵状血管瘤、淋巴管瘤”并不是肿瘤，而是由畸形脉管组成。

眼眶脉管性疾病最开始仅根据疾病的临床表现、组织病理进行简单描述性分类，如海绵状血管瘤、毛细血管瘤。随后，研究者试图将其分为“稳定病灶-staticlesion”和“动态病灶-dynamiclesion”。随着CT、MRI、介入放射学技术等现代成像技术的发展，眼眶脉管性病灶的分类基于病灶的血流动力学特点，Harris将其分为“无血流、静脉血流、动脉血流”三类，Rootman将其分为I型（无血流型，如淋巴管瘤）、II型（低流量型，如眼眶血管变异）、III型（高流量型，如动静脉畸形）。

国际血管异常研究学会（ISSVA）将眼眶脉管性病变分为脉管性肿瘤和脉管畸形两大类。

01一、眼眶淋巴管瘤

眼眶淋巴管瘤是由衬以单层内皮细胞的淋巴管构成的错构瘤，淋巴管腔内为清亮淋巴液，又称“囊性水瘤”。多见于儿童、青少年，分局限性和弥漫性。

局限性淋巴管瘤多位于肌锥外间隙，不规则界清类圆形肿块，呈长T1长T2信号，可自发出血而呈混杂信号，增强后轻中度强化。

弥漫性淋巴管瘤广泛累及肌锥内外间隙及眼睑软组织，界不清，MR信号混杂，少数其内可见大动脉血管流空信号影，增强后不均匀轻中度强化。

根据临表分为眼睑型（眼睑肿胀、眼睑肿物）、眶内型（常由于瘤内自发性出血表现为眼球突出、视力下降）、混合型（同时累及眶内及眼睑），眶内型最多见。

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图1-3女，四岁，左眼眶淋巴管瘤。初诊见眼球突出，冠状位T2WI显示多发弥漫浸润囊性灶，轴位其内可见液平。

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图1-6男，19岁，左眼眶淋巴管瘤病史16年，可见左眼球突出，邻近组织肿胀。冠状位T2MRI显示病灶几乎填充整个左眼眶，轴位T2MRI显示眼球受推挤向前移位。部分切除后（图5-6）见眼球突出程度减轻，CT见左眼眶内弥漫软组织密度影。

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答案：1、E2、B?解析?2、肝豆状核变性（Wilsondisease）是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点，好发于青少年，男性比女性稍多。

本文内容引自文献：

[1]SundarG.Vascularlesionsoftheorbit:Conceptualapproachandrecentadvances.?IndianJOphthalmol.;66(1):3‐6.

[2]张武.眼眶淋巴管瘤的MRI诊断价值[J].中国CT和MRI杂志,,13(04):20-23.转载是一种动力分享是一种美德你点的每个赞，我都认真当成了喜欢预览时标签不可点