浅谈ldquo软组织肉瘤rdqu

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1.概论

软组织肉瘤是一类间叶来源的恶性肿瘤，起源于黏液、纤维、脂肪、平滑肌、滑膜、横纹肌、间皮、血管和淋巴管等结缔组织[1]，不包括骨、软骨和淋巴造血组织，其中包括19个组织学类型，50多种亚型，约占成人恶性肿瘤的1％，其中最主要的包括脂肪肉瘤、滑膜肉瘤、平滑肌肉瘤、纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤和恶性神经鞘瘤、尤文家族肿瘤（包括尤文肉瘤和外周原始神经外胚层肿瘤）、横纹肌肉瘤和小圆细胞恶性肿瘤。软组织肉瘤可发生于各年龄组，男性略多于女性，横纹肌肉瘤好发于儿童，多形性横纹肌肉瘤好发于成人躯干，滑膜肉瘤好发于中青年人，未分化多形性肉瘤、脂肪肉瘤、恶性周围神经鞘膜瘤和平滑肌肉瘤多见于中、老年人。1/10患者就诊时即有远隔转移，1/3的患者死于肺转移。

2.诊断

软组织肉瘤的组织学表现较为复杂，结构和细胞形态相似，一般可按肿瘤组织结构及细胞形态分为梭形细胞型、小圆细胞型、上皮细胞型、多形细胞型、黏液样型、腺泡样型、骨或软骨样型、双相分化型及富于脉管型。良性软组织肿瘤一般呈膨胀性生长，不侵犯周围血管神经，活动性好，质软，生长缓慢，往往不伴有肿胀疼痛等局部症状；而软组织肉瘤一般生长迅速，局部症状明显，疼痛、肿胀，活动度差，可有压痛，或侵犯周围血管及神经；发展较快的肉瘤一般活动度较差，边界不清，良性肿瘤一般活动度较好，边界比较清晰，周围神经鞘瘤常表现为神经长轴方向较为固定，而长轴的垂直方向却很活动。软组织肉瘤的血供很丰富，常伴有周围血管扩张，肿瘤细胞代谢很快，从而导致热量传递到皮肤，肿块表面温度高于正常组织，这是软组织肉瘤临床的一个重要象征。一旦发现生长加速和肉瘤倾向需及时活检，明确病理诊断。软组织肉瘤的诊断并不困难，但是要确定肿瘤细胞的组织起源是比较困难的。因此，免疫组化和电镜技术对肉瘤的诊断尤为重要。原发病灶的治疗前活检非常重要。活检方法首选微创技术，空芯针活检(CNB)能提供足够的组织用于诊断，可以直接由临床医师进行穿刺。采用影像引导的CNB，由影像学专家来操作。影像引导可以准确对肿瘤部位取材，还可以降低由于穿刺所引起的血管或相邻器官损伤的风险[2]。

3.病理学特征

一般说来，软组织恶性肿瘤，瘤细胞丰富，分化低，异型性，核分裂活跃和出现病理性核分裂象，有较明显的坏死、出血或间质黏液变：瘤细胞越丰富，异型性越大，核分裂象越多，坏死越明显恶性度越高，其中结节性筋膜炎，肿物迅速增大，细胞有一定异型、易见核分裂象，无包膜向周围组织旱浸润性生长，易误诊为恶性肿瘤。

4.影像学检查

X线：特异性不高、敏感度较差[3]，只在肿瘤内有较多的钙化、骨化或成熟脂肪组织，X线才有特征性表现和一定的诊断价值，对于下肢软组织肉瘤，能够帮助显示肿块与邻近骨与关节的关系。

超声:(1)可以鉴别浅表软组织肿块性质:特别适用于神经源性肿瘤、脂肪瘤、血管瘤、囊肿和动静脉畸形等;(2)区域淋巴结检查:适用于手术前、后，易发生淋巴结转移的软组织肉瘤，其中腘窝后淋巴结、腹股沟淋巴结、腋窝淋巴结，适时进行超声检测判断有无转移;(3)对于腹盆腔和腹膜后的软组织肉瘤可以作为较好的辅助检查；(4)可以在超声引导下进行穿刺活检，特别是对于皮下位置较为表浅的软组织肉瘤有较为不错的效果，相对比于CT引导下活检操作较为简捷，费用相对较低。

CT：运用CT进行定位及定性诊断，其中增强CT可以较为清楚的显示肿块的大小、边界及其与周边各相邻组织的关系，对于伴有钙化、骨化及骨质破坏的软组织肉瘤患者CT检查显示优于MRI；软组织肉瘤最常见的转移为肺转移，所以胸部CT检查是及其重要的，可以早期发现肺转移，可以在早期指导诊断及治疗；可以进行CT引导下穿刺，特别对于伴有钙化、骨化、骨质破坏的患者，由于位置较深，CT引导下穿刺位置较为准确。

MRI：作为软组织肉瘤首选影像检查，特别对于四肢和躯干等部位软组织肉瘤诊断、鉴别诊断、分期、手术治疗方案制订、术后随访有更好的软组织分辨率，增强或血管造影能较为准确的显示病变血供及其与邻近血管神经的关系。

PET-CT：作为一种全身性检查，能够判断手术后残留、复发和远处转移，对于转移性软组织肉瘤可以帮助寻找原发病灶，目前来看，PET-CT的应用越来越广泛，对于软组织肉瘤的患者还是推荐进行PET-CT检查，但是其最大的缺点在于价格较为昂贵。

5.治疗

（1）外科手术：外科手术仍然是软组织肉瘤的首选治疗方法：保留足够切缘的外科手术切除是局限期软组织肉瘤的标准治疗模式，对于肿块较大、且对放化疗敏感的组织学类型可以通过术前放疗和/或化疗起到降期、降低肿瘤复发风险的作用。对于四肢局限性软组织肉瘤，标准术式是沿着肿瘤周围1-2cm的正常组织完整切除肿瘤，包括肌肉、皮下脂肪和皮肤等部分正常组织。显微镜下无肿瘤残留（R0切除）对于患者的预后至关重要。如果肿瘤邻近却没有直接侵犯骨的话，可以切除相邻部分骨膜作为切缘。安全外科边界：MRI显示软组织肉瘤边缘或反应区外1cm处手术是在保证安全外科边界基础上追求完整切除肿瘤，对于一期手术难以根治切除（体积较大、位置较深或侵犯血管、神经等重要组织），而对化放疗相对敏感的肿瘤，需要术前放化疗或介入治疗。对于大血管被肿瘤侵犯或包绕的患者，动脉切除和重建往往能够保证良好的局部肿瘤控制和肢体功能。对于四肢的高分化脂肪肉瘤，因其全身扩散的风险极小，所以更倾向于边缘切除以保留更多肢体功能。对于隆突性皮肤纤维肉瘤，可以选择扩大切除术，手术切缘阴性被认为是最重要的预后因素。因为隆突性皮肤纤维肉瘤局部浸润的特征，扩大切除术一般采用瘤旁2-3cm的切缘宽度。部分手术切口的关闭对外科医生来说可能是一个挑战，特别是手术区域曾接受过放射治疗的患者。在一些特定手术中，可以采用负压引流，促进术后切口愈合，降低术后感染率。

（2）放疗：局部手术切除+辅助放疗是目前可手术切除、病理高级别软组织肉瘤的标准治疗模式，术前放疗可以起到降期、降低手术难度，减少肿瘤复发风险的作用。但也有报道提示术前放疗可能会影响手术伤口愈合。因此，对于术前放疗的患者，距离手术3到6周的间歇期可以减少放疗急性损伤及手术并发症的风险。术后放疗推荐用于病理高级别肿瘤、肿瘤最大径5cm、手术切缘阳性或未达到安全外科边界、肿瘤侵犯周围血管、神经;。多项研究证实，术后放疗可以显著提高手术切缘阳性患者的局部控制率，降低局部复发风险。但是，也有研究提示术后辅助放疗不能降低某些组织类型（如低级别、高分化脂肪肉瘤）的局部复发率。

（3）化疗：新辅助化疗适用于：①化疗敏感的高级别软组织肉瘤②肿瘤体积较大，与周围重要血管神经关系密切，预计无法一期R0切除或保肢治疗的患③局部复发需要二次切除或远处转移行姑息手术前的患者。术前化疗推荐方案为：阿霉素(ADM)±异环磷酰胺(IFO)方案或MAID方案(美司钠+阿霉素+异环磷酰胺+达卡巴嗪)；术后辅助化疗适用于：①化疗相对敏感的患者;②高级别、深部、直径5cm的患者;③手术未达到安全外科边界或局部复发二次切除后的患者；软组织肉瘤的辅助化疗一致推荐ADM±IFO方案，建议化疗6个周期；不包括横纹肌肉瘤、骨外骨肉瘤、骨外尤文肉瘤（通常建议超过12个以上周期）。

（4）分子靶向治疗：近年随着人们对肿瘤生物学行为认识的不断加深，涌现出一些新型靶向药物并已经取得了不错的疗效，例如帕唑帕尼、阿帕替尼、舒尼替尼、索拉菲尼及安罗替尼等，已取得不错的临床研究效果。

6.病例分享

年青大附院骨肿瘤科岳斌主任团队成功完成一例肩胛骨巨大软骨肉瘤切除手术。

患者78岁高龄，肩胛骨巨软骨肉瘤，肿瘤巨大，生长迅速，疼痛难忍且生活无法自理，因年龄大、身体条件差，加上肿瘤恶性程度高，体积巨大，又比邻胸壁和颈部重要结构，手术难度大，多处求医未果。患者于青医附院骨肿瘤科就并行肿瘤整块切除并全肩胛骨切除术，术时2小时，出血ml。

图1

图2

图1，图2术前可见肩胛骨巨大软骨肉瘤。

Fig1，Fig1.Alargechondrosar