儿童型滤泡性淋巴瘤
2018-9-13 来源：不详 浏览次数：次儿童型滤泡性淋巴瘤从临床表现、形态学、免疫表型、遗传学特征及预后等都与成人滤泡性淋巴瘤显著不同。年版WHO造血和淋巴组织肿瘤分类将其暂定为一个独特亚型，年版正式命名为一个独立亚型。部分医师对其认识不足。现将版WHO造血和淋巴组织肿瘤分类中儿童型滤泡性淋巴瘤章节编译如下，供大家参考，不足之处，敬请指正。
儿童型滤泡性淋巴瘤(Paediatric-typefollicularlymphoma,PTFL)是一种不常见的滤泡性淋巴瘤，主要发生于儿童及年轻人，偶发于老年人。以大而不规则扩张的滤泡为特征，套区显著变薄或完全消失，显著的满天星现象，组织学呈高级别，伴高增殖活性，但预后非常好。
好发人群
多发于5-25岁，中位年龄15-18岁，偶见于40岁以上成人。好发于男性，男：女比例≥10:1。
好发部位
大多数PTFL病人以头颈部淋巴结增大（如颈部、颏下、颌下、耳廓后或腮腺周围）为首发症状，少见于腹股沟和股部淋巴结。没有主动脉旁及肠系膜淋巴结的受累。
临床特点
大多数PTFL病人以单个部位的无症状性淋巴结肿大就诊，不累及骨髓，也没有发热、体重下降等B症状。常常为临床Ⅰ期。
镜下形态
淋巴结结构被大而扩张的滤泡完全或部分破坏，滤泡呈不规则匍行生长。有时仅少数淋巴结受累，在活检组织边缘仍可看到环绕的正常淋巴结。套区显著变薄或消失，滤泡常缺乏极向性，没有明暗分区。有些病例在肿瘤性滤泡的周边还可以看见边缘带分化。瘤细胞成分单一，中等大小，常呈母细胞样，核仁不明显，核分裂像多见，显著的星空现象，有些病例见更典型的中心母细胞。浆细胞稀少，丰富的浆细胞提示反应性增生的可能。结构破坏是PTFL区别反应性滤泡增生的关键特征。
免疫特征
瘤细胞表达成熟B细胞标记物：CD20,CD79a,PAX5阳性。CD10常强阳性，BCL6阳性。绝大多数病例不表达BCL2，少数病例弱阳性。Ki-67常呈中-高度的增殖活性（滤泡细胞30%）。CD21和CD23显示滤泡内的FDC网。IgD阴性，可显示套区的消失或变薄。IRF4/MUM1阴性，强阳性提示伴IRF4重排的弥漫大B细胞淋巴瘤可能。流式细胞术检测到CD10阳性，CD5阴性的单克隆性B细胞。
分级
虽然大多数病例符合滤泡性淋巴瘤3级的标准，但PTFL不分级。
分子遗传特征
免疫球蛋白（IG）基因重排阳性，有助于与绝大多数反应性滤泡增生鉴别。BCL2,BCL6,IRF4基因无异常。缺乏普通滤泡性淋巴瘤中常见的KMT2D(MLL2),CREBBP,EZH2基因突变。最常见的基因异常是1p36的缺失，和TNFRSF14的缺失或突变。大约40-50%的病例可检测到MAP2K1的突变。
预后
预后非常好。数据表明，病变局限的病人，仅外科切除受累淋巴结后，就能得到长期的完全缓解，无需放疗和化疗。
值得一提的是，发生于儿童的滤泡中心起源的弥漫大B或其他淋巴瘤都不属于PTFL。也不包括睾丸的滤泡性淋巴瘤和伴IRF4重排的弥漫大B细胞淋巴瘤，虽他们常呈或部分呈滤泡样生长。如病变有区域呈弥漫大B细胞淋巴瘤改变，也不属于PTFL。
PTFL的诊断标准
形态学
至少淋巴结结构的部分破坏（必须）
纯的滤泡增生（必须）a
扩张的滤泡b
中等大小的所谓母细胞样细胞b
免疫表型
（必须）
BCL6(+)
BCL2(-)或弱阳性
高增殖指数（30%）
分子遗传特征（必须）
免疫球蛋白基因重排
无BCL2,BCL6,IRF4基因重排
无BCL2基因扩增
临床特点
结节样病变（必须）
临床Ⅰ-Ⅱ期（必须）
病人年龄40岁b
男性好发
a：如出现弥漫大B细胞淋巴瘤的成分，或进展期的病变，可排除PTFL。
b：表示是PTFL的常见特征，但不是诊断的必需条件。
*感谢蒋谊副教授热情提供WHO原版书籍，感谢摘译过程中李代强教授、孙意老师的指导帮助！
*未经本人同意，不得转载！
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