病例分享乳头状淋巴囊肿
2018-8-28 来源：不详 浏览次数：次乳头状内淋巴囊瘤
年，Hassard等在为1位美尼尔病患者做内淋巴囊减压手术时意外地在内淋巴囊内发现1个富含血管、粉红色的、分叶状的小肿瘤，从而提出“内淋巴囊腺瘤”的诊断。年Heffner分析描述了20例该病的临床、病理及生物学行为，提出“内淋巴囊低度恶性腺瘤”的诊断，为乳头状内淋巴囊瘤的诊断奠定了基础。
临床表现：发病年龄15~71岁，平均41岁，无明显性别差异。最常见于左侧，未发现双侧病变。vonHippel-Lindau病常伴发双侧病变。单侧耳聋是最常见的症状，60%出现面神经瘫痪，50%出现耳鸣。病程长，平均4~9.3年。
1、部位：颞骨岩部中后区（迷路后去）。
2、CT影像：肿块中间含有斑块状和粗刺状骨样结构（软组织窗）；肿瘤呈“蜂窝状”溶蚀性骨破坏，其中心位于前庭外口周围，边缘呈“地图样”和“虫蚀样”（骨窗）。瘤内的骨样结构代表活动性骨破坏结果，而其溶蚀性骨破坏区和边缘反应了肿瘤生长速度缓慢。
3、MRI：肿瘤平扫T1WI80%可显示高信号影，是可靠的诊断依据。其形式与肿瘤大小有关，小者（肿瘤平均直径3cm）为特征性的高信号缘，大者（肿瘤平均直径3cm）瘤内散在斑点状高信号影。但明显的囊变使肿瘤失去典型的高信号影特征，这些高信号影是富血管肿瘤内亚急性出血的产物,它包括高铁血红蛋白!胆固醇结晶和蛋白类物质，在脂肪抑制像高信号影不被抑制证实了此解释，瘤内蜘蛛网样不规则形长T1!短T2低信号影也是诊断的重要依据,它的中心位于内淋巴囊的解剖部位所在处,理论上应该是肿瘤的最初发生部位,肿瘤的生长过程中,骨破坏与新骨生成及钙质沉积是动态平衡的过程,钙质的沉积、残存骨、新骨以及含铁血黄素共同形成此低信号影"增强扫描时肿瘤有明显不均匀强化。
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