47岁男性患高危小肠T细胞非霍奇金淋巴瘤

来源：医脉通

性别：男

　　年龄：47

　　临床资料：患者为白种人，无重症医学病史，出现腹泻和体重减少。他有6周的腹泻病史，这导致腹痛，腹胀，疲劳和食欲下降。几天之后，他开始夜间盗汗，有明显的踝关节肿胀，轻度呼吸困难。从症状发作开始他的体重下降了16kg。检查发现他发烧38°C，心动过速且极其瘦弱。他的腹部膨胀，伴有广义压痛和移动性浊音。背部斑丘疹，对此进行了鉴别诊断。

　　实验室检查：炎症标记物增加（白细胞计数13.6×/L；C反应蛋白mg/L），有低蛋白血症（14g/L）。ECG显示窦性心动过速。腹部筛查抗转谷氨酰胺酶抗体，HIV血清学，肿瘤标记物癌胚抗原和Ca19–9，抗核抗原和血清电泳都是阴性。乳酸脱氢酶正常。大便样本中的排泄弹性蛋白酶和α1抗胰腺蛋白酶显示无异常。血液和大便培养基阴性。

　　CT扫描：胸部，腹部和盆骨CT扫描显示严重的腹腔积液，腹膜后和中心肠系膜淋巴结病和轻微的双边积液（图1）。不幸的是，没有可以进行放射活检的淋巴结。腹水流失，但是液体很少流失。腹水的恶性细胞和培养基都是阴性。食管胃十二指肠镜检查显示只有食管炎，但是患者平躺时幽门不能通过，因此阻止了小肠的液体抽吸或活检。

　　尽管进行了广谱抗生素疗法，但是患者体重仍然下降，腹胀和发热。为了改善营养状态，他开始接受肠外营养，为剖腹手术和淋巴结抽样做准备。这时嵌入大量腹水，只有少量液体恢复。之后发生梗塞，呕吐胆汁液，为此嵌入了Ryles管，一天之后，他出现假腹膜炎的迹象，而且深绿色液体从腹水流失。因此，进行了紧急剖腹手术。

　　剖腹手术确证了肠穿孔。肠缠绕在一起而且发生水肿，难以判断小肠的哪一部分受影响。后来进行了楔形切除术和空肠造口术。腹部左侧通过负压封闭引流技术打开，之后又关上了。

　　组织学显示：肠壁增厚，有大量表面溃疡和穿孔。有稠密的透壁渗透物和不规则淋巴样细胞，其绒毛缩短（图2和3）。肠系膜和淋巴结中也可看到这种细胞。淋巴样细胞免疫染色显示CD3、CD8和CD56阳性，CD4和CD20阴性（图4）。Ki67染色显示50%的细胞在增殖。

图2

图3

图4

　　诊断：高危小肠T细胞非霍奇金淋巴瘤：EATL。CD8和CD56的出现表明这是II型EATL，它与乳糜泻通常不相关，而且比较罕见。

　　治疗：患者缓解的第18天开始CHOP化疗法（环磷酰胺，阿霉素，长春新碱和地塞米松），第二个疗程在第一个疗程之后的第16天开始。使用CHOP化疗法的决定是在地区淋巴瘤多学科团队会议讨论之后进行的，他们建议进行4个疗程的CHOP，随后2个疗程的异环磷酰胺，卡铂和依托泊苷（ICE），然后进行自体干细胞移植。

　　预后和随访：然而，他的病情开始恶化，持续高热，并使用多个疗程的抗生素。CT显示不适合进行外科手术或经皮引流，因此应谨慎治疗。随后患者发生大面积的双边胸腔积液和肝功能衰竭。又将其转移至重症监护，但是最终决定他不适合进一步的化疗，而姑息疗法比较合适。但是不幸的是，这项决定的第二天他就去世了。

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