乳糜腹

　　腹水是一些疾病如肝硬化门脉高压症、布加综合征、恶性肿瘤等较为常见的并发症，但从患者腹腔中穿刺抽出乳白色液体，则常常出人意料，因其含有大量的乳糜微粒而被称为乳糜腹水。

　　乳糜腹是一种少见病。乳糜液从正常或异常的淋巴管道漏出或渗出，存留在腹膜腔形成乳糜腹。由于淋巴管系结构纤细，乳糜腹形成的机制复杂，使得乳糜腹的诊断困难，治疗十分棘手。

　　乳糜腹水偶尔也从急腹症剖腹探查手术或疝修补手术中获得，并容易误认为是感染造成的化脓性改变。少数血性乳糜腹水因其中的血液成分遮盖了乳糜原有的颜色，这样的腹水放置后，上部为乳糜液，下部为沉积的血细胞成分，应按(血性)乳糜腹水来进行诊断与治疗。乳糜液在体腔内，因为存留时间的关系，也可表现为黄色、灰黄色、甚至灰绿色的混浊液体，因此，如获得的液体混浊，应结合患者的临床表现，必要时可作乳糜定性、定量试验以确定是否为乳糜液。

　　乳糜腹因其极低的发生率和不确定的病因，成为一种临床罕见的疑难病症。富含营养物质的乳糜液，一旦大量丢失，可引起重度的低蛋白血症、贫血、免疫功能下降。乳糜腹伴发乳糜胸的比例，高于普通腹水引起的胸水。不论乳糜腹是否合并乳糜胸水，均可压迫心肺而影响其功能。年Vasko及Tapper收集了～年年来文献中大宗病例，综合报道了乳糜腹例，反映了很高的死亡率。

　　一.发病情况

　　乳糜腹的发生率至今尚不清楚。国外文献报告乳糜腹发生率在.15万～18.7万住院人数之间，发病率有升高趋势。发病率的升高与腹部外科的发展、对肿瘤的认识及治疗水平的提高、肿瘤患者生存期的延长、对淋巴管疾病认识的提高等有关。其中恶性肿瘤引起乳糜腹的发生率升高较为明显。

　　国外文献报告儿童乳糜腹男女比例约为2：1，先天性为多，主要病因有淋巴管瘘、淋巴管瘤、肠系膜囊肿、淋巴结肿大等，以及肝病、结核、肠及肠系膜病变(肠旋转不良、腹膜后纤维化、肠套叠等)引起的肠梗阻性病变、创伤等，此外阑尾炎、绞窄性疝等也有引起乳糜腹的报告。死亡率30%。成人继发性乳糜腹则以恶性肿瘤为主，占50%～87%。

　　医院淋巴外科报告了～年来自全国各地的40例乳糜腹患者的诊断治疗情况，近三年又收治了近70例患者。在该组资料中，有一些特点：男女比例约为1：2，与国外文献差别较大。男性患者，发病年龄呈两极分布：年少患者，就诊时均小于20岁，乳糜腹为原发性，均在10岁前发病，且先天性乳糜腹为多;成年男性主要为继发性乳糜腹。女性患者，40岁以前发病以原发性乳糜腹为主，发病年龄分布(以10岁为一个年龄组)较平均。

　　二、病因与分类

　　1.原发性乳糜腹原发性乳糜腹常常在婴幼儿发病，其病因并不清楚，无法确定遗传因素在原发性乳糜腹发病中所起的作用和影响程度。但一些文献和我们观察所得的资料，提示了个别乳糜腹患者，其病因与遗传因素存在一定关系。

　　SamuelFlores报告一对近亲结婚夫妇所生的孩子，均有乳糜腹：血缘关系第三代子女结婚。父亲30岁、母亲27岁时正常产一女婴，体重3kg，出生15天后，发现双足水肿，腹部增大，诊断乳糜腹。1年后，又正常产一男婴，出生13天后又因下肢水肿，轻微腹胀住院，经观察明确腹水形成，也确诊为乳糜腹。提示病因可能是常染色体隐性遗传。

　　G.Jatzko等首次报告了家族性内脏肌病伴有乳糜腹的病例组，患者为老年同胞姐弟：

　　姐姐年轻时即有腹水，通过腹水检查、腹腔镜检查取小肠全层作病理活检予以确诊;弟弟除乳糜腹外，同时伴有乳糜胸;弟弟的女儿也有无症状的腹水。内脏肌病发生在空腔脏器，是特发性慢性假性小肠梗阻的病因之一，这一疾病常常是家族性的。

　　医院报道一组乳糜腹病例中，有一对来自吉林的母子同患乳糜腹，影像学均表现为原发性腹膜后淋巴管发育不全。儿子同时有乳糜胸和下肢淋巴水肿。

　　原发性乳糜腹主要表现为原发性淋巴管结构缺陷，影像学检查可进一步明确结构缺陷的部位、类型、范围等。

　　2.继发性乳糜腹继发性乳糜腹以创伤、手术、肝硬化、恶性肿瘤为常见，病因往往比较明确，发病大多较急，病情进展快，但发病部位相对局限。

　　继发性乳糜腹按病因可分成三大类：①手术后或创伤性乳糜腹;②良性病变引起乳糜腹：如肝硬化性乳糜腹、结核性乳糜腹、丝虫病性乳糜腹等;③恶性肿瘤引起的乳糜腹。

　　在一些继发性乳糜腹患者的病史和影像学上，有明显的淋巴管发育缺陷的表现，如患者原有下肢原发性淋巴水肿或影像学显示其他部位的淋巴管扩张、胸导管出口狭窄等原发性结构缺陷，给目前的分类带来困难。

　　三、发病机制

　　不管是原发性乳糜腹，还是继发性乳糜腹，基本的表现均为乳糜回流障碍。

　　在原发性乳糜回流障碍疾病中，淋巴管系结构缺陷是普遍存在的问题。具体涉及原发性乳糜腹的部位，主要集中在肠淋巴干、腹膜后淋巴管、胸导管，表现为淋巴管扩张、淋巴管瓣膜功能丧失或淋巴管发育不全、乳糜囊肿、乳糜淤滞或梗阻、乳糜反流，这种结构缺陷，最终要在最薄弱的部位表现出来。乳糜一旦突破缺陷的结构，进入腹腔或腹膜后间隙，乳糜腹迅速形成。由于淋巴管系结构缺陷的多样性，给乳糜腹的进一步诊断带来了困难。

　　继发性乳糜腹主要由于淋巴管外的创伤或压迫，如手术和创伤直接或间接损伤造成淋巴管破裂形成乳糜腹，也可因肿瘤外压淋巴管引起乳糜回流梗阻，最终导致乳糜腹。

　　四、原发性乳糜腹的病理生理

　　(一)乳糜腹的发生

　　原发性乳糜腹，均由乳糜回流途径淋巴管的病变如淋巴管扩张、瓣膜功能缺陷、淋巴结病变，造成乳糜回流淤滞、阻塞和(或)乳糜反流，淋巴管内压力增高，可形成各部位的乳糜囊肿，最终导致薄弱部位的淋巴管破裂。

　　1.乳糜瘘可发生在肠淋巴干所属区域的肠内、肠壁、肠系膜等各正常乳糜回流部位的淋巴管，乳糜漏出积聚在腹腔引起乳糜腹，继而部分患者发展成乳糜胸。

　　2.乳糜瘘发生在乳糜池。

　　3.乳糜瘘也可发生在有淋巴管结构缺陷、乳糜反流所至的腹膜后各部淋巴管及其所属的脏器，乳糜漏出积聚在腹膜后，最终造成乳糜腹甚至乳糜胸。

　　4.所属脏器的淋巴管的破裂，可造成乳糜腹，并可同时伴有肠淋巴管乳糜漏、乳糜尿、子宫阴道瘘甚至下肢乳糜反流。

　　因此乳糜腹可常伴有乳糜胸，也可伴有其他部位的乳糜性病变。

　　(二)原发性乳糜腹病理生理基础

　　1.肠淋巴干及萁所属区域淋巴管病变肠淋巴干及其所属区域淋巴管病变导致乳糜淤滞、淋巴管扩张、肠系膜及肠壁淋巴管的乳糜囊肿。囊肿壁的厚薄有很大区别，薄壁的囊肿成串成片如肥皂泡样，非常容易破裂。乳糜淤滞同时可引起肠黏膜下淋巴管扩张，发生十二指肠、空肠、回肠等部位的乳糜淋巴管肠内漏导致乳糜性腹泻，蛋白、钙、钾、镁丢失。肠壁淋巴管病变可以是节段性的，也可以是弥漫性的。

　　2.胸导管病变胸导管为下肢淋巴液、肠淋巴干回流的必由之路，因此胸导管的病变在乳糜腹中占重要地位，它可引发或加重多部位的乳糜回流障碍如乳糜腹、乳糜胸、乳糜心包等。胸导管存在原发性的结构缺陷，如胸导管出口梗阻并向颈淋巴干、锁骨下淋巴干反流、胸导管发育不全和狭窄(特别是胸导管颈段及出口处狭窄）、先天性扩张、瓣膜缺如或功能不全等病变，引起远端管内压力增高，导致淋巴管肌层增生，收缩运动增强，继发管腔扩张。由于胸导管扩张及内膜病变，瓣膜发生功能不全，淋巴管单向流动功能丧失，使乳糜发生支气管纵隔淋巴干反流以及肠淋巴干逆流或腰淋巴干、腹膜后淋巴管的反流。

3.腹膜后淋巴管扩张、瓣膜功能不全与乳糜反流腹膜后淋巴管扩张、瓣膜功能不全是乳糜反流的主要原因。乳糜沿腰淋巴干向远端反流。腹膜后淋巴管扩张、瓣膜功能不全既可以是原发性淋巴管结构发育缺陷，也可能是继发于胸导管的病变。

　　腰淋巴干发生乳糜反流后，将进一步引起该区域淋巴管的病理性改变：淋巴管管壁肌层增生，炎症细胞浸润，蛋白质与乳糜渗漏的刺激，造成管壁外膜及其周围邻近组织的纤维组织增生，加重乳糜回流的障碍。