Goddard评分应用TBLB诊断淋巴管
2020-12-8 来源：不详 浏览次数：次早安！今天也是元气满满的一天！(??_?)?
TBLB诊断淋巴管平滑肌肌瘤病LAM：
Goddard评分评估囊性肺破坏的程度应用
文献名：Transbronchiallungbiopsyforthediagnosisoflymphangioleiomyomatosis:theseverityofcysticlungdestructionassessedbythemodifiedGoddardscoringsystemasapredictorforestablishingthediagnosis
作者:ShouichiOkamoto,KazuhiroSuzuki,TakuoHayashi,et.al
发表时间：年5月26号
期刊：《OrphanetJournalofRareDiseasesvolume》
首先，我们来了解一下什么是LAM？
——淋巴管平滑肌瘤（LAM）是一种病因未明，由于平滑肌异常增殖导致支气管，淋巴管和小血管阻塞，呈进行性发展的全身性疾病，胸部影像学常见双肺弥漫分布的薄壁小囊肿，据可查询资料显示患病率为百万分之一，为罕见病。
而LAM的CT表现主要为：
两肺弥漫性均匀分布、边界清楚的圆形或多边形薄壁均匀的气囊腔，边缘清晰，正常肺小叶结构被囊腔淹没，大多数囊腔数毫米至5cm大小，常为1cm左右，壁厚薄均匀，无明显的间质纤维化和结节影，可有纵隔淋巴结肿大，可同时伴有气胸、乳糜胸，均匀地分布于肺实质，无好发于肺外周的趋势，囊壁光滑，密度稍增高。
众所周知，CT表现的囊肿负担增加与疾病相关，肺功能严重程度下降所表示的严重程度，例如1秒内的呼气量（FEV1）和碳的扩散能力一氧化碳（DLco）。大量的CT上的囊肿可合理地评估了实质性LAM，因此猜测会导致执行TBLB时诊断率高，故我们使用视觉评估Goddard评分来评估囊性肺破坏的程度，可能有助于预测TBLB成功对LAM诊断的可能性。
01
文献方法
回顾性LAM患者的病历。其中19例接受TBLB的患者，并收集以下数据以调查哪些参数可以预测TBLB对LAM的诊断阳性：性别，年龄，mMRC呼吸困难指数，吸烟史，TBLB之前的血管内皮生长因子D（VEGF-D）血清水平，肺功能检查的结果，胸部CT图像以及与TBLB相关的数据（即，活检标本的数量以及相关的并发症）。
使用改良性Goddard评分系统MGS评估囊性肺破坏的严重程度:
根据改良性Goddard评分系统MGS，由2位肺科医师和1位放射科医师目视评估了肺囊性肺破坏的程度。简要地，对每位患者的3个切片水平（双侧肺野上，中，下）的6幅图像进行了分析，对囊性破坏的程度评分如下：正常（评分=0），受影响≤5％（评分=0.5），受影响的≤25％（得分=1），受影响的≤50％（得分=2），受影响的≤75％（得分=3）和受影响的75％（得分=4）。计算所有6张图像的平均得分，作为每位患者的Goddard得分（MGS）。
文献结果
02
从上述表格看出，TBLB阳性组的MGS明显高于TBLB阴性组；
对于全部研究样本（N=19），MGS与FEV显着负相关，FEV为预测体积的1％（％pred）（P?=0.，r?=?0.49）和DLco％pred（P?=0.，r?=?0.52），但与肺活量（VC）％pred或log（VEGF-D）无关。
由于MGS是对囊性破坏的视觉评估，因此从分析TBLB结果与包括MGS在内的各种临床参数之间的关联中排除了3名患有肺淋巴充血的LAM患者。在其余的16名LAM患者组中，我们发现MGS仅与DLco％pred呈显着负相关（P?0.，r?=-0.79）
PS:DLco，一氧化碳的扩散能力；FEV1，用力呼气量1s；FVC，强制肺活量；％pred，预测值的百分比
为了确定预测LAMTBLB诊断阳性的潜在临床参数，进行了多变量logistic回归分析，在模型中纳入了DLco％pred，FEV1/FVC，FEV1％pred，log（VEGF-D）和MGS。在胸部CT上没有肺淋巴充血的LAM患者中（N=16），MGS（P?=0.）和FEV1/FVC（P?=0.）分别显着影响TBLB对LAM的诊断阳性率
为了验证哪个参数MGS或FEV1/FVC更适合预测TBLB对LAM的诊断阳性，我们根据来自胸部CT上无淋巴充血的LAM患者的数据估计了HMC采样产生的诊断阳性的可能性（N=16）。
通过HMC采样，TBLB阳性和TBLB阴性患者中MGS的分布。小灰点显示由HMC采样生成的后验概率分布。大黑点表示该数据来自16名无肺淋巴充血的LAM患者。TBLB阳性灰点的宽度随MGS的增加而成比例增加，而TBLB阴性灰点的宽度与MGS相反。PS:TBLB阳性的患者主要具有MGS2
如表2所示，当MGS增加时，TBLB诊断阳性的可能性估计增加。类似地，采样图的分布表明TBLB诊断阳性斑点的增加或减少方向与MGS相同。与在MGS2的水平下TBLB阳性概率大于0.的估计一致，几乎所有TBLB阳性患者的MGS2。FEV1/FVC还能够估计LAM的TBLB诊断阳性。但是，与MGS的变化相比，抽样图的分布与FEV1/FVC的变化具有较弱的相关性。因此，我们得出的结论是MGS比FEV1/FVC更合适。
03
文献结论
MGS是代表LAM患者肺部囊性破坏的视觉评估的评分，可能是通过TBLB建立LAM的组织病理学诊断的可靠预测指标。估计TBLB诊断阳性的可能性与MGS水平成正比增加或减少。如果MGS2（即，囊性破坏面积占CT上肺实质的25％），则建立组织病理学诊断的可能性超过80％。
MGS与TBLB对LAM的明确诊断显着相关。因此，MGS可能是一种有效且方便的工具，可以帮助临床医生选择TBLB的候选人以建立LAM的组织病理学诊断。MGS在2到3之间（即囊性破坏占肺实质的25％到75％之间）的患者极有可能建立诊断并具有可接受的并发症风险。
讨论
04
本研究有一定的局限性，由于这种疾病的罕见性，仅对少量样本进行了回顾性研究；此外，从统计分析中排除了3例LAM肺淋巴充血的患者。
最后，由于编者对HMC采样不太了解，故问了一下度娘（PS:不知道是否找对了⊙(?◇?)？）
最后，提前祝大家粽子节快乐！！
Buonafestadellabarcadidrago!
完
小奶茶菌想吃麦当劳(〃?ω?)
