肠系膜淋巴管瘤的疾病概述肠系膜淋巴管瘤是肿瘤样畸形

肠系膜淋巴管瘤是小儿常见疾病,因原始淋巴囊和淋巴管在发育过程中,某些原始淋巴腔隙或原始淋巴管缺乏与淋巴干的交通而形成的一种先天发育异常的良性错构瘤

肠系膜淋巴管瘤分为毛细肠系膜淋巴管瘤、海绵状肠系膜淋巴管瘤、囊状肠系膜淋巴管瘤和弥漫性肠系膜淋巴管瘤毛细肠系膜淋巴管瘤较少见,系由多数细小的淋巴囊肿密集成球组成,外表呈小疣状颗粒,透明或稍带红色,常见于唇、口腔、舌、手术切除为唯一的疗法海绵状肠系膜淋巴管瘤由许多小的多房性腔隙组成,内含淋巴或血液的液体,呈柔软的肿块状物,多发于上肢、颈部、腋窝、面颊、口腔等处,面颊部肿块可使小儿容貌完全破坏囊状肠系膜淋巴管瘤是常见的类型,多发于颈部、腋窝、胸壁等处,瘤体体积变异大,外表光滑、柔软,瘤体易并发感染致瘤体骤然增大,张力增高,压迫周围器官造成严重后果弥漫性肠系膜淋巴管瘤可占领整个肢体,使肢体形态变得粗巨,皮肤色泽呈葡萄酒斑或完全正常

部分海绵状肠系膜淋巴管瘤有自然消退的趋势,但不会完全消失手术切除海绵状及囊状肠系膜淋巴管瘤不易切尽,术后易复发我科目前采用药物注入瘤体内,通过药物抑制淋巴管内皮细胞的生长,并作为化学刺激物引起同质纤维化的双重作用使肿块消退,疗效满意尤其是囊状淋巴瘤采用此法治疗后疗效极佳,可使90%以上的囊状肠系膜淋巴管瘤完全消失或明显缩小,该疗法复发率极低肠系膜淋巴管瘤是肿瘤样畸形,具有畸形和肿瘤的双重特性,并非实性肿瘤

小儿肠系膜淋巴管瘤多在出生就存在,少数在婴幼儿期出现好发于颈部、腋窝、纵膈、口腔等部位,且进行性增大,损害机体功能及小儿面容,影响小儿身心健康