SVSSTS关于B型主动脉夹层标准化管理

美国血管外科学会（SocietyforVascularSurgery，SVS）/胸外科医师学会（SocietyofThoracicSurgeons,STS）联合颁布B型主动脉夹层标准化管理流程，对所有相关的“术语”内涵作了界定。内容包括急性主动脉夹层分型、慢性主动脉夹层定义、不同背景下新发主动脉夹层界定、随访过程其他主动脉病理演变等。在重新定义了复杂型、非复杂型AD基础上，增加了“高危组”主动脉夹层。对随访中应用到的术语，如假腔状况、测量标准、主动脉重塑作了深入讨论及界定。总之，TBAD管理新文本，从循证医学的角度，给用户提供清晰的层次结构，有助于对AD作更针对性的讨论，对新的“Indexprocedure或events”疗效或效果提供更翔实的数据支持，值得推广应用。

一、新的主动脉夹层解剖分型及病程分期

1.新的解剖分型

主动脉夹层解剖分型有助于精确比较各型差异，方便分诊、治疗及预后判断。年，DeBakey提出根据第一破口及夹层内膜片累及范围进行分型。Standford分型是简化版DeBakey分型，不论破口位置，夹层累及升主动脉是A型，局限于降部的夹层归B型，如图1。

图1.主动脉夹层DeBakey和Stanford分型

按上述分类，破口位于弓部或逆撕到弓部的夹层或弓部的主动脉壁间血肿（Intramuralhematoma,IMH)无法归类。国际急性主动脉夹层注册数据库(InternationalRegistryofAcuteAorticDissection,IRAD)数据显示这类病人占所有主动脉夹层的16.5%。SVS/STS主张以第一破口位置进行分型。A型夹层指破口在0区，夹层远心侧位置作为下标，如A9表示破口在0区，远心侧夹层撕裂到9区（腹主动脉）；A0表示破口在0区，夹层远端局限于0区。SVS/STS主张的B型主动脉夹层（TypeBaorticdissection,TBAD)指第一破口位于1-9区，其下标分别是夹层近心侧位置及远心侧位置，不论假腔通畅、血栓形成或IMH，表达方式为BP,D，如B1,9指TBAD夹层近心侧累及1区，远心侧累及9区，第一破口可以在1-9区的任何一区。TBAD累及近心侧0区，就是B0,D。如图2。

若夹层累及0区，夹层破口位置不明（indeterminate）时以ID表示，D为远侧夹层位置，若以后发现破口位置，即更新。慢性基础上新的夹层形成，以往接受保守治疗，描述“Acute-on-ChronicAD或BP,D”，若以往接受手术，描述“ResidualAcute-on-ChronicADorBP,D”。

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图2.SVS/STS主动脉夹层分型系统

IMH与夹层：既有区别又有联系，IMH可以演变为夹层。IMH被认为是“closedthrombosedfalselumen”。IMH发病机制可能是主动脉滋养层动脉自发性破裂或主动脉内膜上微小破口所致。IMH分类以IMHP,D表示，应记录IMH所在位置最厚处主动脉直径。

PAU与夹层：主动脉穿透性溃疡（Penetratingatheroscleroticulcer,PAU)是动脉粥样硬化灶破裂所致，其底部穿透主动脉内弹力层，深部一般有IMH。IMH机化后，PAU相对稳定，占PAU的20%，PAU合并IMH破裂的风险较高。

IMH与PAU并存，示哪一项为主，描述为IMHP,D伴PAUzone或PAUzone伴IMHP,D。

2.主动脉夹层病程分期和内涵

Hirst等报告，主动脉夹层，不论是A型或B型，发病14天内死亡率较高，14天后死亡率较低，以此为据，主动脉夹层分为急性期（≤14天）及慢性期（14天）。随着诊断、治疗方法变化及经验积累，对主动脉夹层的病理生理机制有更深的认识。多排CTA及腔内超声的应用，发现随着时间推移，夹层内膜片从薄、弧形、顺应性好演变至厚、直形、顺应性差，如图3。TEVAR效果主要指标之一是内膜片重塑。按照IRAD数据分析及实际临床效果，主张把AD分为超急性期24h，急性期1-14天，亚急性期15-90天，慢性期90天。见表1。

图3：在相同主动脉水平的多个高质量图像的示例性患者中，计算机断层扫描观察随着时间推移B型夹层解剖形态的变化。注意：1）主动脉直径明显较前增大（橙色箭头）；2）内膜片随时间推移增厚（橙色星状）；3）随时间推移内膜片运动减少（橙色三角形）；4）内膜片随时间推移变直（绿色星号）；5）假腔内血栓形成随时间增加（黄色星状）。主动脉夹层内膜片形态随时间的演变表明夹层从急性、亚急性、慢性的递进过程。

表1：SVT/STS的主动脉夹层病程分类

二、主动脉夹层的病因与危险因素众多文献涉及急性TBAD的病因、危险因素及其对治疗方案近期或长期疗效的影响。

1.高血压病

IRAD数据显示急性TBAD80.9%患者有高血压，71%患者存在高血压病史，发病时62%患者有口服降压药。TBAD是一种社会-经济不发达所致疾病，单纯控制高血压因素不足于杜绝TBAD。根据成人高血压治疗指南（），高血压分二期，1期是SBP-mmHg或DBP80-90mmHg；2期SBP≥mmHg或DBP≥90mmHg。

2.遗传与主动脉疾病

遗传因素引发的主动脉疾病与基因突变有关，可以归纳为非综合征及综合征二大类。非综合征一般仅累及主动脉及主要分支，同时累及非血管组织归入综合征型。许多综合征有典型的结缔组织疾病（Connectivetissuedisorders,CTDs）伴多器官组织表型改变，若累及心血管系统，主动脉瘤及夹层风险增高。众所周知的综合征有MarfanSyndrome（MFS），Loeys-Dietzsyndrome(LDS)和Ehlers-Danlossyndrome(EDS)。MFS诊断必须满足新修订Ghent疾病分类法标准，包括临床特征、家族史及基因检测确认。值得注意，FBN1基因突变本身不足以支持诊断。明确CTDs病人意义是因为众多综合征影响主动脉夹层预后。如马凡综合征合并急性TBAD，患者院内死亡率低于无CTDs的同类患者，TBAD马凡患者接受开放手术有更好的结果，但再次干预率更高。

LDS，依最初文献报告，病因是转化生长因子β受体（Transforminggrowthfactor[TGF]βreceptor）I型或II型亚单位杂合子突变。典型表现为临床三联征——高血压、悬雍垂裂（Bifiduvula）或腭裂及动脉扭曲伴升主动脉瘤或夹层。数据显示，LSD患者主动脉病严重程度差异性较大，TGFβR2突变（LDS2型）主动脉病变更重，更年轻，需要手术治疗。LDS扩展型定义分为1型：TGFβR1突变;2型：TGFβR2突变;3型：SMAD3突变;4型：TGFβ2突变。

EDS是一种COL3A1基因编码III型胶原基因突变所致。受累动脉夹层或动脉瘤形成主要见于中等口径动脉，主动脉受累也有报道，这些病人预后特别差，因为血管很脆弱，开放或腔内治疗并发症常见，中位死亡年龄为48岁。

家族性胸主动脉瘤或夹层，基因突变位点不一致，ACTA2突变占10-14%。至少有29个位点基因突变与主动脉病变有关，未来会发现更多主动脉病变与基因突变相关。

3.合并先天性疾病

合并先天性病变增高主动脉夹层发生的机会，主动脉瓣二叶瓣畸形是最常见的先天性心脏畸形，人群发病率为2%，该人群与遗传性综合征有一定关联，但基因突变位点不一。先天性主动脉缩窄多发生于主动脉峡部，其中6-8%患者同时存在先天性心脏疾病。Turner综合征中发病率最多，与主动脉中层退行性变，主动脉根部或升主动脉扩张或主动瘤有关联。2%主动脉夹层合并主动脉缩窄。

4.Kommerell憩室

年，放射学家Kommerell首次报道迷走锁骨下动脉近端发生瘤样扩张，他在吞钡检查中发现相当于主动脉结水平，食道腔内见搏动的充盈缺损，影响钡剂通过。憩室与迷走锁骨下动脉可以发生在右位主动脉弓+左迷走锁骨下动脉或左位主动脉弓+右迷走锁骨下动脉，主动脉峡部是主动脉夹层的好发部位。

5.主动脉穿透性溃疡（PAU）

PAU往往发生在主动脉硬化基础上，溃疡深达内弹力层，多伴中层血肿形成。PAU、IMH及急性TBAD都归入急性主动脉综合征，PAU可能演变为夹层。

6.创伤

钝性主动脉损伤有多种分类，可表现为内膜撕裂（脱）、IMH、假性动脉瘤形成、破裂。钝性损伤引发夹层相对少见。医源性主动脉夹层相对少见，与主动脉开放、腔内处置的操作有关。

7.吸毒群体病人主动脉夹层

1.8%急性主动脉夹层患者有吸毒或使用毒品，相关数据甚少。三、临床表现

TBAD的初始临床表现提示如何进行患者管理及其预后如何。为此，必须有一套完整的精确“定义”及“实用文档”用于记录“夹层范围、破口位置、临床表现、并发症、合并症”，以及对众多临床表现不同的治疗方案差异进行比较。

疼痛是TBAD最具特征性的表现，典型疼痛是突发，撕裂样，疼痛可能位于胸部、背部、髋部以及下肢，应该记录其位置。疼痛时一般伴有大汗淋漓。疼痛程度描述如表2。

血流动力学反应夹层病理生理变化，应准确记录，包括收缩压，舒张压，平均压（MAP），是否存在休克。

表2：VerbalNumericRatingPainScale

1.伴随疾病

伴随疾病往往与夹层预后密切相关，应作相应处置。充血性心力衰竭（现在或过去）、慢性阻塞性肺病、高血压病、慢性肾功能不全、外周动脉瘤、脑血管病及冠心病、相关手术史（如结构性心脏病干预史、冠脉复流、主动脉手术史）均应有准确记录，遗传性主动脉病史、家族史也应记录。

2.非复杂型夹层

非复杂型夹层指有急性夹层但无破裂且无临床症状的终末器官灌注不良的证据。非复杂型夹层应进一步明确该病人是否存在预示假腔进一步扩大、慢性主动脉夹层动脉瘤或破裂的危险因素——高危非复杂主动脉夹层（High-riskUn