胎儿隔离肺

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日常产筛工作中，胎儿隔离肺并不少见，其发生率占肺畸形的0.15%～6.4%，多见于男性。

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（胎儿左下胸高回声包块，边界清晰）

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（包块血供来源于胸主动脉）

隔离肺又称肺隔离症，是肺的先天畸形之一，它是以血管发育异常为基础的胚胎发育缺陷。隔离肺可以分为叶内型和叶外形两大类，胎儿以叶外型为主，叶内型罕见。大多数叶内型病变在出生后才出现，组织学上有慢性炎症和纤维化。

叶外型隔离肺又称副肺叶或副肺段，与正常肺组织分离，有包膜。绝大部分叶外型隔离肺的动脉供血来源于体循环动脉——升主动脉或腹主动脉。静脉回流通常引流到奇静脉、半奇静脉、腔静脉。80%~90%的叶外型隔离肺发生于左肺基底部，位于左肺与隔间，也可以发生在纵隔，隔肌肉、隔下或心包内。组织学上叶外型隔离肺与正常非组织类似，但有支气管、肺泡管、肺泡、淋巴管的弥漫扩张。85%以上的病例中，可以看到胸膜下淋巴管扩张，这可能是导致同侧胸腔积液的原因。

典型的隔离肺，超声诊断并不困难。

超声表现为：

①边界清楚的强回声包块，多位于左胸腔底部。

②包块大小不一，较大者可引起纵隔移位或胎儿水肿。大部分内部回声均匀，少数内部偶然见囊肿(扩张的支气管或与CCAM共存)。

③动态观察隔离肺，大部分隔离肺随孕周的增加而部分或完全萎缩。包块滋养血管来自于胸主动脉或腹主动脉，CDFI检出此种声像特征可以帮助区分隔离肺与其他肺肿块，如CCAM肺泡性肺气肿，支气管闭锁等，后者的滋养血管均来自肺动脉。

④少数病例同侧胸腔内可出现胸水，少数可出现胎儿水肿。

⑤大约10%~15%的叶外型隔离肺位于膈内或膈下(通常在左侧)，虽然这些部位的隔离肺没有特别的临床意义，但这种隔离肺包块与神经母细胞瘤或肾上腺出血相似，给鉴别诊断带来困难。神经母细胞瘤一般在晚孕期发现，大多呈囊性，多位于右侧。

⑥极其罕见的情况下，叶外型隔离肺包块可在纵隔或心包内。

预后：

隔离肺预后很好，尤其在逐渐缩小的隔离肺胎儿，预后更佳，出生后可不出现任何呼吸道症状。合并有胸水者，可导致严重肺发育不良或胎儿水肿，从而威胁胎儿生命，因此有大量胸水者，行胎儿胸水羊膜分流术可改善预后。

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