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北京中科白瘕风刘云涛 https://wapjbk.39.net/yiyuanfengcai/ys_bjzkbdfyy/

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震惊！鼻头的红坨坨，竟然是恶性肿瘤！你的鼻头长过红坨坨吗？妈妈带你去看过吗？医生怎么说？有一位七岁的小姑娘，她的鼻头也长了红坨坨……一起来看看吧~鼻头长了红坨坨，女孩儿得了什么病？患者A是一名7岁女童，鼻尖出现了一个边界清晰的圆形粉红色结节，大小为1.2cm×1.5cm，质地坚硬，没有其他症状。图1患者皮肤症状图2肿瘤细胞巢状或片状分布，细胞核不典型，胞质稀少，部分肿瘤细胞形成腺泡结构。未发现坏死、横纹或明显的有丝分裂活性（苏木精和伊红，×）活检显示，皮损处可见正常表皮和巢状或片状分布的肿瘤细胞，在网状真皮中有不典型的细胞核和少量细胞质。肿瘤细胞形成腺泡结构。没有坏死或明显的有丝分裂活动。图3患者MyoD1免疫组化结果图4患者Myogenin免疫组化结果免疫组化显示，肿瘤细胞波形蛋白、成肌细胞决定蛋白1（MyoD1）、结蛋白和肌细胞生成素（Myogenin）强阳性，肌红蛋白（局灶性）、突触素、细胞角蛋白和Ki-67（30%+）弱阳性；S-蛋白、平滑肌肌动蛋白，白细胞共同抗原和CD3为阴性。最终，患者A被确诊为腺泡型横纹肌肉瘤（RMS）[1]。RMS，孩子的噩梦RMS是起源于横纹肌组织或向横纹肌分化的间充质组织的恶性肿瘤，多见于儿童，约占儿童恶性肿瘤的4%~8%，也是儿童中最常见的软组织肉瘤[2]。RMS最常见的发生部位是头部和颈部，几乎所有的RMS都发生在深部软组织、躯干和四肢，很少发生在皮肤和真皮浅层。头颈部RMS可分为眼眶、脑膜旁和非眼眶非脑膜旁这三个亚组，几乎所有非眼眶非脑膜旁RMS都发生在更深的组织中。鼻部RMS通常出现在鼻腔，很少以皮肤为原发部位，这也是本例患者的罕见之处了[1]。根据组织学特征，RMS分为四种类型，即腺泡型RMS、胚胎性RMS、梭形细胞RMS和多形性型RMS。其中，腺泡型RMS和胚胎型RMS是常见的亚型。与胚胎型RMS相比，腺泡型RMS表现出更具侵袭性的临床行为，预后更差[1]。腺泡型RMS的诊断也主要依靠其病理特点：瘤细胞排列成片状或巢状，巢中央的瘤细胞常因发生退变和坏死失去粘附性而脱落或漂浮在腺泡腔内，形成特征性腺泡状结构[3]。Myogenin与MyoD1是RMS最可靠的两个标志物，对诊断原发性皮肤浅表腺泡型RMS有诊断性意义。MyoD1（+）常提示肌源性肿瘤，Myogenin（+）是RMS与其他小圆细胞肿瘤鉴别的重要参考指标，可帮助排除恶性黑色素瘤、斯皮茨痣、血管瘤、鳞状细胞癌、淋巴瘤、白血病、平滑肌肉瘤和血液系统恶性肿瘤等疾病[1]。RMS治疗：手术为主，放化疗为辅迄今为止，RMS主要采用手术治疗为主、放化疗为辅的联合治疗，然而，RMS的手术切缘该如何决定，至今仍是RMS治疗中相对棘手的问题。肿瘤大小、病变部位、浸润范围、转移情况及RMS的组织学亚型，均会影响患者预后。由于RMS恶性程度高，单纯的手术治疗疗效较差，易发生局部复发和血行转移，死亡率接近90%，近年来采取手术、化疗和放疗结合的综合性治疗，平均5年生存率已达60%左右[4]。由于经济困难，患者A没有接受术后放化疗，在一年后，死于宫颈转移……小结组织病理学特征与免疫组化，对腺泡型RMS的诊断具有重要意义。生命如花般灿烂，又因RMS转瞬即逝……谁又能想到，孩子脸上的一个红坨坨，会让孩子失去生命，加强大众对RMS的认识并强化医生对RMS的诊治，可谓是至关重要。目前，RMS的最佳治疗方案依旧没有相关进展，期待更多病例及循证医学证据的报道。

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