肠道间的隐秘角落,超声内镜用于探查肠系膜

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肠系膜占位不多见，获取病理更困难，今天聊一聊超声内镜（EUS）在该区域的应用和探查策略。从一个奇怪的腹痛待查病例开始说起患者男性，64岁，因上腹痛2月入院，起初为左上腹，后转移至全腹，为持续性隐痛，向腰背部放射，伴恶心、呕吐，无发热。患者既往体健，腹部查体脐周轻压痛，未及腹部包块，血常规、生化和肿瘤指标均在正常范围，T-SPOT阴性，完善腹部增强CT后发现肠系膜血管周围多发占位，肠系膜血管变窄（图1）。图1腹部增强CT后发现肠系膜血管周围多发占位，肠系膜血管变窄（红箭头)肠系膜占位并不多见，文献报道有转移癌、淋巴瘤、结核、脉管源性肿瘤、脂膜炎、血管炎、神经源性肿瘤等，上述疾病的治疗原则相差甚远，获得病理确诊尤为关键，因病灶深在、经体表穿刺困难，故尝试EUS-FNA。探查肠系膜血管时，我们意外发现病变只沿肠系膜上动脉（SuperiorMesentericArtery，SMA）生长，并不累及相邻的肠系膜上静脉（SuperiorMesentericVein，SMV）。（图2，视频A）图2病变包绕SMA生长视频A何种疾病会有如此奇怪的生长方式呢，为什么SMV得到赦免呢？我们尝试FNA来找寻答案（视频B），但很遗憾，EUS-FNA只见到散在黏膜上皮，部分增生明显，并没有告诉我们答案。（图）图EUS-FNA病理结果视频BEUS-FNA并没有告诉我们答案，且患者仍有腹痛，故行腹腔镜下探查活检。腹腔镜见小肠系膜明显增厚，可见散在分布黄白色黄豆大小结节（图4），大网膜和其他脏器未发现病灶，无腹水，遂腹腔镜下活检，最终揭开谜底——肠系膜丛状神经纤维瘤（图5）。图4腹腔镜下见散在分布黄白色结节图5最后的病理结果考虑为神经纤维瘤病Ⅰ型丛状神经纤维瘤（plexiformneurofibromas，PNF）是神经纤维瘤病Ⅰ型（Neurofibroma-1，NF-1）的主要表现形式，NF-1是一种常染色体显性遗传病，是以雪旺氏细胞（Schwanncell）与纤维母细胞增殖为主的良性肿瘤。丛状神经纤维瘤（PNF）沿着神经束轴线生长，甚至沿着周围神经蔓延，从而形成典型的丛状结构而得名。PNF多出现在皮下，罕见于小肠系膜，复习解剖学知识，肠系膜神经丛正是沿着SMA分布生长（图6A-B）。因此，这也解释了EUS的发现——肿瘤仅包绕SMA生长而SMV则豁免（图6C）。图6A：肠系膜神经丛分布；B：CT重建肿瘤分布容积；C：小肠系膜PNF生长模式图患者考虑为NF-1，查阅文献发现NF-1除内脏丛状神经纤维瘤外，其他特异的临床表现有皮下结节和牛奶斑样皮损，带着疑问再次查体得到证实（图7）。追问家族史发现其姐姐也有类似疾病并手术，故综合所有资料可以确诊为遗传学神经纤维瘤病Ⅰ型。图7A：皮下多发结节；B：牛奶咖啡斑虽然EUS-FNA未最终确诊该病例，但可以看出，高辨别率的EUS能清晰显示解剖细节，有助于肠系膜的疾病诊断。下面系统介绍一下小肠系膜及血管的探查策略。小肠系膜及血管的探查策略小肠系膜是悬吊和固定小肠的膜状结构，超声内镜下难以显示，但肠系膜上动脉（SuperiorMesentericArtery，SMA）和肠系膜上静脉（SuperiorMesentericVein，SMV）在系膜内通行（图8），故EUS影像里，两根血管分布的区域即小肠系膜，下面介绍EUS如何在胃内、球部和降部探查SMA和SMV。图8小肠系膜（SMA和SMV）（一）胃内探查SMA发至腹主动脉，位于腹腔干（CeliacTrunk，CT）下方，故线阵超声内镜通过贲门后，右旋约°后探查腹主动脉，略松大钮后沿腹主动脉进镜，依次可见CT和SMA，进一步沿着SMA进镜观察可见相应横结肠和空肠分支。此时，通常于SMA上方可见脾动脉（SplenicArtery）和脾静脉（SplenicVein），左旋跟踪SV至其和SMV汇合形成门静脉（PortalVeinPV），跟随SMV进镜可见分支。（图9，视频D）图9胃内探查SMA和SMV视频D（二）十二指肠球部探查线阵超声进入十二指肠球部，抵住球降交界顶端并寻找门静脉，随后调整大钮并右旋寻找汇入门脉的脾静脉（SV），SV的头侧（屏幕左侧）为PV，而尾侧（屏幕右侧）为肠系膜上静脉（SMV），继续右旋并松大钮可见发至腹主动脉的肠系膜上动脉（SMA）及其分支（图10，视频E）。图10球部探查SMA和SMV视频E（三）十二指肠降部探查线阵超声拉直进入十二指肠降部后会见到诸多长轴管腔样结构，分别是腹主动脉、下腔静脉、胆总管、胰管、肠系膜上动脉（SMA）和肠系膜上静脉（SMV）。大部分情况下、胆总管和主胰管是我们观察的目标，找到胆胰管后右旋可见肠系膜血管，虽然通常SMV比SMA更接近探头，但二者的分支交错前行。（图11，视频F）图11球部探查SMA和SMV视频F其实肠系膜内还有一根动脉——肠系膜下动脉（InferiorMesentericArtery，IMA），但其从腹主动脉的发出部位较低，故只能在十二指肠降部探查是偶见，我们很少主动去找寻它。图12十二指肠降部探查IMA视频G临床工作中，我们对肝胆胰，胃肠等实质器官比较熟悉，但小肠系膜夹于肠道之间，且发病率低，大家重视度不够，是认知里隐秘的角落。笔者认为，EUS技术应用广泛，从胸腔到盆腔，几乎可到达体内所有深在腔隙，探查传统目标时，应有意识地解读所有的EUS影像特征，只有这样，当遇到一些非常规部位病灶，一些非消化系统疾病才能游刃有余。

本文来源丨医院消化内科

本文作者丨苏大附二院消化科胡端敏吴伟程桂莲徐丽明；苏大附二院影像诊断科陈光强

责任编辑丨Mary

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