晚期患者可出现头晕

常累及12或14号染色体

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2.骨髓象:有核细胞增生活跃,淋巴细胞分类≥40%,以成熟淋巴细胞为主红系、粒系及巨核系细胞均减少,伴有溶血时幼红细胞可代偿性增生骨髓检查对临床分期和判断预后有益

病人多系老年人,起病十分缓慢,往往无自觉症状,偶因查体或检查检查其他疾病时发现

六、预后

4.染色体:常规显带和荧光原位杂交(fish)分析分别发现,50%～80%的患者有染色体异常预后较好的染色体核型为l3q-和正常核型;预后较差的染色体核型包括l2号染色体三体、llq-和l7p-;已检出的染色体异常还有6q-5.基因突变:免疫球蛋白可变区(igv)基因突变发生在约50%的cll病例中,研究显示igv突变发生在经历了抗原选择的记忆性b细胞(后生发中心),此类病例肠系膜淋巴结稍肿大生存期长;而无igv突变者预后较差,此类cll起源于未经抗原选择的原始b细胞(前生发中心)igv基因突变与cd38的表达呈负相关约17%的b系cll存在p53缺失,此类患者对烷化剂和抗嘌呤类药物耐药,生存期短

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5.其他治疗:严重感染常为致死原因,应积极用抗生素控制感染反复感染者可静脉注射丙种球蛋白并发自身免疫性溶血性贫血或血小板减少性紫癜者,可用糖皮质激素治疗若仍无效且脾大明显者,可考虑脾切除,手术后红细胞、血小板可能回升,但血中淋巴细胞变化不大

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本病在欧美各国较常见,是西方最常见的一类白血病我国、日本及东南亚国家发病率较低患协和胎儿水囊状淋巴管瘤者多系老年,90%的患者在50岁以上发病,偶见青年,男性略多于女性,有报道男女发病比率为2:1

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a期:血和骨髓中淋巴细胞增多,38℃)>2周、盗汗;②进行性脾大(左肋弓下>6cm);③淋巴结肿大:直径>10cm或进行性肿大;④进行性淋巴细胞增生:2个月内增加>50%,或倍增时间<6个月;⑤自身免疫性贫血和(或)血小板减少对糖皮质激素的治疗反应较差;⑥骨髓进行性衰竭:贫血和(或)血小板减少出现或加重c期患者应予化疗

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1.慢性粒细胞白血病:白细胞升高明显(100×109/l～500×109/l),骨髓中以中晚幼粒细胞增生为主,中性粒细胞碱性磷酸酶减少或消失,有ph1染色体阳性,bcr-abl融合基全身水囊状淋巴管瘤因阳性脾肿大显著

1.血象:持续淋巴细胞增多白细胞总数>10×l09/l,淋巴细胞占50%以上,绝对值≥5×109/l(持续4周以上),以小淋巴细胞增多为主可见少数幼淋巴细胞或不典型淋巴细胞;破碎细胞易见中性粒细胞百分率降低部分患者就诊时可同时合并正细胞、正色素性贫血,多与骨髓受累、脾功能亢进、免疫抑制等有关部分患者有血小板减少

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4.淋巴瘤细胞白血病:由滤泡或弥漫性小裂细胞型淋巴瘤转化而来者易与cll混淆本病患者多具有原发淋巴瘤病史,细胞常有核裂并呈多形性;淋巴结和骨髓病理活检显示明显滤泡结构;免疫表型为smig、f淋巴管瘤费mc7和cd10强阳性,cd5阴性

5.幼淋巴细胞白血病(pll):病程较cll为急,脾大明显,淋巴结肿大较少,白细胞数往往很高,血和骨髓涂片上有较多的(>55%)带核仁的幼淋巴细胞;pll细胞高表达fmc7、cd22和sml9;cd5阴性;小鼠玫瑰花结试验阴性 转自学易网

1.化学治疗:化疗能改善症状和体征,但不能延长生存和治愈本病常用的药物为苯丁酸氮芥和氟达拉滨,后者效果更好其他嘌呤类药物如喷司他丁和克拉屈滨,烷化剂如环磷酰胺氟达拉滨和环磷酰胺联合(fc)是目前治疗复发难治性cll的有效方案

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7.伴循环绒毛淋巴细胞的脾淋巴瘤:为原发于脾的一种恶性淋巴瘤,多发生于老年人,脾大明显,白细胞数为(10～25)×109/l,血和骨髓中出现数量不等的绒毛状腹肠系膜淋巴结肿大淋巴细胞,l/2～1/3的患者伴有血、尿单克隆免疫球蛋白增高免疫标志为cd5、cd25、cdllc和cdl03阴性;cd22和cd24阳性脾切除有效,预后较好

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慢性淋巴细胞性白血病是一种异质性疾病,病程长短不一,可长达10余年,中位生存期2～20年不等主要死亡原因为骨髓衰竭导致的严重贫血、出血或感染cll临床尚可发生转化(richter综合征),病情将迅速进展,或出现类似幼淋巴细胞白血病的血象,或出现大细胞淋巴瘤的病理学结构,此时化疗反应低,缓解期短,中位生存期仅5个月不到1%的患者向急性淋巴细胞白血病转化

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5.免疫分型:①淋巴管瘤费用b细胞型:小鼠玫瑰花结形成试验阳性,膜表面ig弱阳性,呈κ或λ单克隆轻链型;cd5、cd19、cd20阳性;cd10、cd22阴性②t细胞型:绵羊玫瑰花环形成试验阳性;cd2、cd3、cd8(或cd4)阳性、cd5阴性

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3.并发症:①由于免疫功能减退,常易并发感染,是患者病情恶化和死亡的主要原因之一最常见的是细菌感染,病毒感染次之,真菌感染较少见②继发第2种肿瘤约9%～20%患者可出现最常见者为软组织肉瘤、肺癌等

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6.淋巴细胞活检:淋巴结病理可见典型的弥漫性小淋巴细胞浸润,细胞形态与血液中的淋巴细胞一致,病理诊断为“小淋巴细胞淋巴瘤”

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本病的确切病因不详遗传因素和本淋巴管瘤专科医院病发病密切相关有cll或其他淋巴系统恶性疾病家族史者,其直系亲属发病率较普通人群高3倍大约50%的cll患者有染色体异常

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6.可除外淋巴瘤合并白血病或幼淋细胞白血病,及其他引起淋巴细胞增多的疾患,如病毒感染、传染性单核细胞增多症、传染性淋巴细胞增多症、结核病等

3.免疫学检查:利用流式细胞仪可以检测细胞表面分化抗原、膜表面免疫球蛋白,进一步分型淋巴细胞具有单克隆性,源于b细胞者,其轻链只有κ或λ链中的一种,小鼠玫瑰花结试验阳性,膜表面免疫球蛋白(smlg)弱阳性(igm或igd),cd5、cdl9、cd20、cd21阳性;cdl0、cd22阴性约2%～5%源于t细胞,其绵羊玫瑰花结试验阳性,cd2、cd3、cd8(或cd4)阳性颈部淋巴管瘤能治好吗20%的患者抗人球蛋白试验阳性,但有明显溶血性贫血者仅8%

4.组织学检查(骨髓、淋巴结、其他部位):显示以成熟淋巴细胞为主的浸润表现

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3.免疫治疗:阿来组单抗是人源化的鼠抗人cd52单克隆抗体,几乎全部cll细胞表面均有cd52的表达该抗体能够清除血液和骨髓内的cll细胞,用于维持治疗较理想其不良反应主要为骨髓抑制和免疫抑制所致的感染、出血和贫血,以及血清病样的过敏反应利妥昔单抗是人鼠嵌合型抗cd20单克隆抗体一般需大剂量应用才可能有效,可与化疗药物联合应用,也适用于嘌呤类药物治疗后微小残留病灶的清除,其不良反应主要为过敏反应

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三、诊断依据

2.体征:80%患者有淋沙培林治疗囊状淋巴管瘤巴结肿大,并以次引起患者注意,以颈部、锁骨上、腋窝、腹股沟等处淋巴结肿大为主肿大的淋巴结无压痛,质地中等,可移动ct扫描可发现肺门、腹膜后、肠系膜淋巴结肿大50%～70%的患者有轻至中度脾大,轻度肝大,多在脾肿大后发生但胸骨压痛少见晚期患者可出现贫血、血小板减少、皮肤粘膜紫癜t细胞cll可出现皮肤增厚、结节以至全身红皮病等

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慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia,cll)简称慢淋,是一种淋巴细胞克隆性增殖性肿瘤性疾病患者体内单克隆性小淋巴细胞凋亡受阻、存活时间延长而大量积聚在骨髓、血液、淋巴结和其他器官,最终导致正常造血功能衰竭这类细胞形态上类似成熟淋淋巴管囊肿巴细胞,但是一种免疫学不成熟的、功能不全的细胞cll绝大多数起源于b细胞,t细胞者较少

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8.淋巴结结核:常为颈部局限性淋巴结肿大,淋巴结质地较软,有压痛及粘连,甚至坏死或破溃淋巴结活检:有结核杆菌或干酪样坏死抗结核治疗有效

五、治疗原则

四、容易误诊的疾病

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二、实验室检查

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6.毛细胞白血病(hcl):全血细胞减少伴脾大者诊断不难,但有部分hcl的白细胞升高,(10～80)×109/l,这些细胞有纤毛状胞浆突出物、酒石酸抵抗的酸性磷酸酶染色反应阳性,cd5阴性,高表达cd25、cdllc和cdl03

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3.骨髓:增生活跃或明显活跃颈部淋巴管囊肿,淋巴细胞≥40%,以成熟淋巴细胞为主

根据临床分期和患者的全身情况而定临床常用binet分期,其标准如下:

2.病毒感染:淋巴细胞增多,但是多克隆性和暂时性的,随着感染控制淋巴细胞数量恢复正常

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3.淋巴瘤:淋巴结呈进行性的无痛性肿大,深部淋巴结肿大可压迫邻近器官,血象无特殊变化,骨髓涂片和活检找到reed-sternbery细胞或淋巴瘤细胞淋巴结活检可见:正常滤泡性结构为大量异常淋巴细胞或组织细胞所破坏;被膜周围组织同样有异常淋巴细胞或组织细胞浸润;被膜及被膜下窦也被破坏

1.症状:早期可有倦怠乏力,逐渐出现腹部不适,食欲不振,消瘦,低热,盗汗晚期患者可出现头晕,心悸,气短,皮肤紫癜、瘙痒,骨骼痛,常易全身性囊状淋巴管瘤感染约8%～10%病人可并发自身免疫性溶血性贫血

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一、临床表现

2.放射治疗:有明显淋巴结肿大(包括纵隔或巨脾)、神经侵犯、重要脏器或骨骼浸润且有局部症状者可考虑放射治疗,包括全身放疗(tbi)、全身淋巴照射和局部照射

1.临床表现:①可有疲乏、消瘦、低热、贫血或出血表现②可有淋巴结(头颈部、腋窝、腹股沟)、肝、脾肿大

4.造血干细胞移植:在缓解期,采用自体干细胞移植治疗cll可获得较理想的结果,患者体内的微小残留病灶可转阴,但随访至4年时约50%复发因患者多为老年人,常规移植的方案相关毒性大、并发症多,近年采用以氟达拉滨为基础的nst,降低了移植方案的相关毒性死亡率,可望提高存活比例

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2.血象:外周血白细胞>10×109/l,胎儿颈部水囊状淋巴管瘤25岁淋巴细胞比例≥50%,绝对值≥5×109/l,形态以成熟淋巴细胞为主可见幼稚或不典型淋巴细胞持续增高时间>3个月(每月至少检查1次白细胞和分类)

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