病例分享难觅其踪的ldquo小肠

患者：女性，67岁，因“间断左中上腹部疼痛1月余”就诊。

患者近1个月左中上腹部反复腹痛，呈隐痛，时有绞痛发作，伴呕吐，发作时可见腹部“鼓包”，近2周上述症状加重，胃肠镜未见明显异常，腹部增强CT示“左中腹局部空肠管壁增厚”，外院拟诊为小肠肿瘤?家族史、既往史及个人史无特殊。

体格检查：神志清，精神可，甲状腺不肿大，浅表淋巴结未及。心、肺无异常。腹软，无压痛及反跳痛，左中上腹部稍充实，肠鸣音正常，腹水征(-)。无关节肿痛及皮肤病变。辅助检查见表3-9-1。

表3-9-1相关实验室检查结果

经口小肠镜检查：经口进镜至十二指肠，继续进镜约cm，所见小肠腔内未见明显溃疡及新生物：空肠中上段可见一个隆起，注气后可稍平坦，内镜可通过，外压?(图3-9-1)。

图3-9-1经口小肠镜

小肠CT：左中上腹肠系膜密度增高，可见片状磨玻璃密度改变，内可见大小不等结节，增强后强化明显，最大直径约6cm；小肠轮廓完整连续，未见肠腔内占位(图3-9-2)。

图3-9-2小肠CT检查

结合CT及经口小肠镜检查，考虑为“肠系膜肿物”，开腹手术探查可见：空肠系膜起始部触及直径约8cm、质硬的肿物与数枚小肿物，肿物侵及空肠边缘血管，与部分空肠难以分离，行“腹腔肿物切除+小肠部分切除术”。术后病理发现肠系膜处见最大为8.0cm×4.0cm×3.5cm的灰红色结节，镜检示淋巴组织呈增生性改变，淋巴滤泡形成，部分区域玻璃样变性、钙化呈“洋葱皮样”改变（图3-9-3）。

图3-9-3手术切除标本及术后病理

结合免疫表型，考虑为Castleman病。免疫组化结果提示IgG4(-)，CD20(+)，PAX-5(+)，CD3(+)，CD5(少许+)，CD10(-)，BCL-2(生发中心-)，CD34(-)，CD21(+)，CD56(-)，Ki-67指数(约2%+)。

Castleman病为年由Castleman等正式报道的一种局限于纵隔的肿瘤样肿块，根据临床表现分为局限型和弥漫型两类。局限型表现为单区域的淋巴结肿大，可有局部压迫症状，病变位于各个部位的比例从大到小依此为胸部(24%)、颈部(20%)、腹部(18%)和腹膜后(14%)，预后一般较好，肿物切除后患者可长期存活。弥漫型为全身多发淋巴结肿大，表现为发热、盗汗、乏力、体重下降、贫血、肝功能不全、肾功能不全和容量负荷过多（全身水肿、胸腔积液、腹水等），预后一般较差，手术、放疗、化疗仅获部分缓解。弥漫型中有一部分表现为特殊亚型——TAFRO综合征，即血小板减少（thrombocytopenia）、重度水肿(anasarca)、骨髓纤维化(myelofibrosis)、肾功能不全（renaldysfunction）及肝脾肿大（organo-megaly）。

作者：兴华之雷锋

来源：中日早癌早诊早治

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