追光者PETCT病例大赛入围作品分享

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本期病例由医院的

韩婷婷医生、全志永教授和康飞主任分享

18F-FDGPET/CT显像在多中心型Castleman病中的临床应用价值

病史摘要

患者，男，28岁；

主诉：右侧腹股沟淋巴结进行性肿大4年余；

现病史：年发现右侧腹股沟区一枚黄豆大小结节，无触痛、活动度差，未予诊治。年自觉右侧腹股沟包块增大明显，-6-9超声提示：双侧腹股沟区淋巴结肿大（左侧3.1×0.9cm，右侧4.1×1.4cm）。-6-29外院淋巴结穿刺活检（右侧腹股沟）提示：淋巴结反应性增生，EB病毒感染可能，给予抗病毒治疗后症状缓解不明显。-11-8因右侧腹股沟包块肿大较前加重伴右下肢疼痛，遂来我院进一步诊治，门诊以淋巴结肿大待查收治住院；

既往史：10余年前曾因“原发性血小板减少”医院行脾脏切除。

其他检查

实验室检查：白介素-6（IL-6）14.53pg/ml，超敏C反应蛋白（hs-CPR）18.4mg/L，血沉（ESR）mm/hr；补体.70mg/dl，补体4＜1.67mg/dl，免疫球蛋白G.0mg/dl，C-反应蛋白1.30mg/dl。EB病毒核酸检测（血浆）88.10，EB病毒核酸检测（PBMC）7.17E+3，结核分枝杆菌检测（-），风湿系列/狼疮抗凝物检测（-）。

骨髓穿刺（髂后）：淋巴细胞轻度增多。

检查方法

检查设备：SIEMENSBiographTruePoint40

PET检查：

经静脉注射18F-FDG9.1mCi，60min后进行图像采集；

扫描时间为1.5min/床位；

图像重建方法为UItraHD，4次迭代，8个子集；

矩阵为×，高斯滤波半高宽为5mm；

CT检查：

管电压为Kv

管电流为refmAs

螺距为0.8

图像及图注

患者，男，28岁，右侧腹股沟淋巴结进行性肿大4年余。18F-FDGPET/CTMIP图像示：双侧颈部、双侧锁骨区、纵隔内、腹膜后、双侧肾门区、右侧腹股沟区多部位淋巴结肿大并FDG代谢异常增高(a，红色箭头)。轴位图像示：双侧颈后三角区对称性FDG高代谢组织为棕色脂肪（b~d，绿色箭头）；右侧腹股沟区淋巴结肿大，较大者约4.9×4.4cm，FDG代谢异常增高，SUVmax值为9.1（e~g，红色箭头）；双肾实质内多个结节状FDG代谢异常增高灶，SUVmax值为5.0（h~j，蓝色箭头）。

影像所见与诊断

双侧颈部肌间隙、双侧颈后三角区、胸段脊柱两旁葡萄糖代谢对称性增高，SUVmax值介于1.9-11.3，考虑为棕色脂肪组织生理性摄取。

双侧胸锁乳突肌前内侧、双侧锁骨区、双侧腋窝、纵隔内、双侧肺门、肝胃间隙、胰腺周围、双侧肾门区、腹主动脉-下腔静脉周围（胸12-腰4椎体水平）、双侧髂血管走行区、右侧腹股沟区多发肿大淋巴结，葡萄糖代谢异常增高，SUVmax值介于1.5-9.1；双肾实质内多个结节状葡萄糖代谢异常增高灶，SUVmax值介于3.4-5.0，同机CT相应部位密度未见明显异常改变；上述病变结合患者较长病程及各项检查资料，多考虑淋巴组织增生性疾病（Castleman病？），建议右侧腹股沟淋巴结切除再次活检。

病理检查

（右侧腹股沟）淋巴组织增生显著，局部滤泡萎缩，副皮质区增生显著，并可见大量浆细胞浸润，局部有Castleman病形态，T淋巴细胞单克隆性增生，建议临床除外多中心型Castleman病。免疫组化结果：CD20（+），CD21（显示FDC网），CD3（+），Ki-67（生发中心高增值），CD30（个别+），ALK（5A4）（-），EBER原位杂交（散在+），CD38（+），CD（+），kappaLambda（无轻链限制性），IG4（-），Bcl-2（+），Bcl-6（-），CD10（-），CD15（-），Pax-5（+），MUM1（+），CD2（+），CD5（+），CD7（+）,CD4（+）,CD8（+，CD4＞CD8），S（-）。分子病理结果显示：检测到TCR基因单克隆性重排，未检测到免疫球蛋白（Ig）基因克隆性重排。

诊断结论

结合病理活检结果及18F-FDGPET/CT病变分布特点，符合Castleman病（多中心型），双肾累及不除外。

病例讨论

Castleman病（CD）也称血管滤泡或巨淋巴结增生症，是一种罕见的非肿瘤性淋巴组织增生性疾病(1)。组织病理学活检是确诊CD的金标准。在形态学上分为透明血管型、浆细胞型和混合型三种亚型；在临床上分为单中心Castleman病（UCD，~75%）和多中心Castleman病（MCD，~25%）(1)。前者多表现为孤立性病变伴或不伴全身症状，以透明血管型为主，手术切除预后良好(1,2)。相比之下，MCD通常表现为多灶性淋巴结病变，具有更强侵袭性的全身症状，绝大多数属于浆细胞型，预后较差(3,4)。根据病因，MCD又可分为HHV-8相关MCD、POEMS相关MCD和特发性MCD（iMCD）(5)。

实验室和影像学检查对于CD的诊断和分型具有重要的提示意义。UCD实验室检查一般无异常，而MCD多表现为贫血、白细胞增多、血小板减少以及炎性指标的升高(6,7)。目前临床评估CD常用的影像学检查包括CT、MRI以及18F-FDGPET/CT。透明血管型（UCD常见）病变多表现为局限性、单发软组织病变，中心常伴粗大钙化，血供丰富增强呈中高度均匀强化。相反，浆细胞型（MCD常见）病变多为弥漫性分布，由于血管成分较少多呈轻中度强化，缺乏特异性，容易误诊(8)。此外，MCD伴随的肺部表现为淋巴细胞性间质性肺炎，即边界不清的小叶中心结节，增厚的支气管血管束和肺间隔，薄壁囊性变以及磨玻璃样阴影(9)。在MRI成像中，CD通常表现为等或稍长T1和稍长T2信号，呈明显或轻中度强化，弥散加权成像（DWI）信号增高，表观弥散系数（ADC）减低(10)。

由于MCD患者的临床症状和影像学表现与恶性淋巴瘤非常相似，因此两者鉴别存在很大困难。Li等人研究发现，区分CD和淋巴瘤的最佳CT衰减阈值为92.5HU，高于阈值者提示CD可能(8)。但尽管如此，CT和MRI在确定淋巴结病变受累范围，反应性增生和病理性淋巴结肿大方面依然存在局限性(11)。值得注意的是，全身18F-FDGPET/CT具备同时评估CD淋巴结结构与代谢信息的能力，在已发表的iMCD治疗指南中已被推荐作为单独CT扫描的替代方案(5,12)。最近Jiang等人研究报道(13)，MCD淋巴结病变通常表现为相对对称的周边分布，FDG中度高代谢（平均SUVmax值5.61±3.12）且互不融合。MCD病变多分布于外周而不是内脏淋巴结区域，原因可能在于内脏（如肠系膜区或腹主动脉旁）淋巴结肿大更多见于恶性肿瘤（霍奇金淋巴瘤）。此外，Hill等人研究报道，脾肿大可能与MCD随后向淋巴瘤进展有关，未来需要前瞻性大样本的研究来验证(14)。

综上所述，尽管案例全身症状不明显，但通过18F-FDGPET/CT完美呈现了全身淋巴结病变的结构与代谢信息，另外实验室检查提示炎症指标升高，进一步增强了我们的诊断信心。本案例旨在强调CD临床及影像学表现非特异，早期诊断需要多学科密切协作，其中PET/CT扮演着至关重要的角色，不仅有助于确定CD亚型，还可以提供理想的病变进行活检，最大程度的避免误诊或漏诊而延误最佳诊治时间窗(15)。

结论

18F-FDGPET/CT一次扫描即可获得病变解剖结构与功能代谢的双重评估，在CD的诊断与鉴别诊断方面具有独特的成像优势和临床价值。

参考文献

1.WuD,LimMS,JaffeES.PathologyofCastlemanDisease.HematolOncolClinNorthAm.;32:37-52.

2.MunshiN,MehraM,vandeVeldeH,DesaiA,PotluriR,VermeulenJ.UseofaclaimsdatabasetocharacterizeandestimatetheincidencerateforCastlemandisease.LeukLymphoma.;56:-.

3.DispenzieriA,FajgenbaumDC.OverviewofCastlemandisease.Blood.;:3-.

4.CasperC,ChaturvediS,MunshiN,etal.AnalysisofInflammatoryandAnemia-RelatedBiomarkersinaRandomized,Double-Blind,Placebo-ControlledStudyofSiltuximab(Anti-IL6MonoclonalAntibody)inPatientsWithMulticentricCastlemanDisease.ClinCancerRes.;21:-.

5.FajgenbaumDC,UldrickTS,BaggA,etal.International,evidence-basedconsensusdiagnosticcriteriaforHHV-8-negative/idiopathicmulticentricCastlemandisease.Blood.;:-.

6.DossierA,MeigninV,FieschiC,BoutboulD,OksenhendlerE,GalicierL.Humanherpesvirus8-relatedCastlemandiseaseintheabsenceofHIVinfection.ClinInfectDis.;56:-.

7.YoshizakiK,MurayamaS,ItoH,KogaT.TheRoleofInterleukin-6inCastlemanDisease.HematolOncolClinNorthAm.;32:23-36.

8.LiJ,WangJ,YangZ,WangH,CheJ,XuW.Castlemandiseaseversuslymphomainnecklymphnodes:a