善于伪装的淋巴瘤

病例分析

主诉男性，54岁，主因“间断恶心10个月，发现肾积水、腹膜后肿物9个月，腹痛20d”

收入院。

现病史患者10个月前无明显诱因出现恶心、乏力、纳差。9个月前恶心加重，外院

腹部CT示双肾积水。生化示Crμmol/L。8个月前我院复查腹部CT示双侧输尿管起始段周围及后腹膜纤维增生（9.7cm×5.0cm×12.2cm）。血清IgG4:mg/dl。腹腔镜下取腹主动脉旁组织标本病理检查，病理回报：纤维组织中可见弥漫及灶片状淋巴样细胞浸润，IgG（+），IgG4（部分+），IgG4/IgG10%，考虑IgG4相关病可能性大。

予醋酸泼尼松40mg，qd口服。5个月前超声示腹膜后占位较前减小7.5cm×4.7cm。泼尼松减至35mg，并予环磷酰胺0.4g，q2w静点治疗（共6次）。

2个月前复查超声示腹膜后纤维化较前扩大（11.1cm×8.9cm）。病理科复习前次手术标本：免疫组化染色IgG4/IgG比例10%，但50%。组织学表现比较符合IgG4相关病。给予甲强龙mg×3d冲击治疗，序贯强的松60mg，qd，同时给予环磷酰胺mg，q2w共4次，同时加用他昔莫芬20mg，tid治疗。20d前出现左侧腹痛，活动时明显，当地复查彩超见腹膜后肿物明显增大（13.1cm×10.3cm），入院治疗。

既往史高血压8年，目前使用硝苯地平降压治疗。高脂血症7年。吸烟30年，每日30支，

已戒1年。

体格检查生命体征平稳；Cushing面容，心肺查体（-）；腹部膨隆，上腹见浅表静脉曲张，左下腹触及肿块，范围不清，质硬，有压痛，无反跳痛；神经、肌肉查体（-）。辅助检查血常规：WBC9.99×/L，HGBg/L，PLT×/L；尿、便常规、电解质、血尿淀粉酶正常。生化：乳酸脱氢酶U/L↑，α-羟丁酸脱氢酶U/L↑，肌酐μmol/L↑。DIC：PT-INR2.93↑。24h尿蛋白定量：0.32g/d↑。血沉正常；C反应蛋白19.20mg/L↑；免疫球蛋白：IgA0.34g/L↓，IgG5.3g/L↓，IgM0.27g/L↓；血清IgG亚类：IgG.3mg/dl；（参考范围3~mg/dl）；自身抗体谱、抗ds-DNA、心磷脂抗体、β2糖蛋白I均为阴性。

血尿M蛋白均正常。肿瘤标记物：CA19-.98U/ml↑；癌胚抗原8.29ng/ml↑；骨胶素CYFRA21-14.91ng/ml↑；神经元特异性烯醇化酶54.09ng/ml↑；前列腺特异性抗原5.ng/ml↑。降钙素原正常。EBV、CMV、细小病毒（-）。G/GM试验正常。盆腔CT腹膜后肿块，13.1cm×10.3cm×19.6cm，考虑腹膜后纤维化，肿块包绕周围血管及左侧输尿管，伴左侧肾实质萎缩及左肾积水。

诊治经过多学科联合会诊后考虑该患者腹膜后肿物进行性增大，激素及免疫抑制剂疗效欠佳，血清乳酸脱氢酶进行性增加，需高度警惕淋巴瘤可能性。患者行PET-CT提示全身多发FDG代谢增高占位病变，考虑恶性病变，主要位于腹膜后，累及腹膜、肠系膜、肝包膜及骨骼（图1）。行CT引导下腹膜后组织穿刺活检（图2），病理提示非霍奇金淋巴瘤，WHO：弥漫性大B细胞淋巴瘤，转入血液科进一步治疗。

作者单位：医院风湿免疫科

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