特殊病例1难觅其踪的ldquo小肠肿

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特殊病例1

难觅其踪的“小肠肿瘤”

患者：女性,67岁,因“间断左中上腹部疼痛1个月余”就诊。

患者近1个月反复腹痛位于左中上腹部,呈隐痛,时有绞痛发作,伴呕吐,发作时可见腹部“鼓包”,近2周上述症状加重,胃肠镜未见明显异常,腹部增强CT示“左中腹局部空肠管壁增厚”,外院拟诊为小肠肿瘤?家族史、既往史及个人史无特殊。

体格检查:神志清,精神可,甲状腺不肿大,浅表淋巴结未及。心、肺无异常。腹软,无压痛及反跳痛,左中上腹部稍充实肠鸣音正常,腹水征(-)。无关节肿痛及皮肤病变。辅助检查见表3-9-1。

表3-9-1相关化验结果

经口小肠镜检查:经口进镜至十二指肠,继续进镜约cm,所见小肠腔内未见明显溃疡及新生物:空肠中上段可见一个隆起,注气后可稍平坦,内镜可通过，外压?(图3-9-1)

图3-9-1经口小肠镜

小肠CT：左中上腹肠系膜密度增高,可见片状磨玻璃密度改变,内可见大小不等结节，增强后强化明显,最大直径约6cm;小肠轮廓完整连续,未见肠腔内占位(图3-9-2)。

图3-9-2小肠CT检查

结合CT及经口小肠镜检查,考虑为“肠系膜肿物”,开腹手术探查可见:空肠系膜起始部触及直径约8cm、质硬的肿物与数枚小肿物,肿物侵及空肠边缘血管,与部分空肠难以分离，行“腹腔肿物切除+小肠部分切除术”。术后病理发现肠系膜处见最大为8.0cmx4.0cmx3.5cm的灰红色结节镜检示淋巴组织呈增生性改变,淋巴滤泡形成,部分区域玻璃样变性、钙化呈“洋葱皮样”改变(图3-9-3)。

图3-9-3手术切除标本及术后病理

结合免疫表型，考虑为Castleman病。免疫组化结果提示IgG4(-),CD20(+),PAX-5(+),CD3(+),CD5(少许+),CD10(-),BCL-2(生发中心-),CD34(-),CD21(+),CD56(-),Ki-67指数(约2%+)。

Castleman病为年由Castleman等正式报道的一种局限于纵隔的肿瘤样肿块,根据临床表现,分为局限型和弥漫型两类。局限型表现为单区域的淋巴结肿大,可有局部压迫症状,病变位于各个部位的比例从大到小依此为胸部(24%)、颈部(20%)、腹部(18%)和腹膜后(14%),预后一般较好,肿物切除后患者可长期存活。弥漫型为全身多发淋巴结肿大,表现为发热、盗汗、乏力、体重下降、贫血、肝功能不全、肾功能不全和容量负荷过多(全身水肿、胸腔积液、腹水等),预后一般较差,手术、放疗、化疗仅获部分缓解。弥漫型中有一部分表现为特殊亚型--TAFRO综合征,即血小板减少(thrombocytopenia)、重度水肿(anasarca)、骨髓纤维化(myelofibrosis)、肾功能不全(renaldysfunction)及肝脾肿大(organo-megaly)。(胡静)

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