肠系膜脂膜炎CDFI上岗证考试

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一.概述1.肠系膜是悬吊、固定肠管的腹膜的一部分,包在小肠和大肠的外面,把肠管连接在腹腔的后壁上。肠系膜脂膜炎是一种慢性、非特异性、炎症性疾病,常发生于肠系膜脂肪组织,是一种良性疾病。以小肠系膜多见,也可以出现在结肠系膜。2.因该病发病患者少见,其发病率没有确切的流行病学数据。该疾病可发生于任何年龄,男女比例约为2-3:1,发病率随年龄增加而上升,50岁以上多发,青年人及小儿较少见。3.肠系膜脂膜炎(mesentericpanniculitis，MP)是累及肠系膜脂肪组织的一种少见慢性非特异性炎症反应，病因不明，主要侵及小肠系膜，偶可累及结肠系膜、后腹膜、网膜等，病理表现多样，主要根据影像学资料、手术活检做出诊断。4.MP于年首先由Jura提出并进行描述，由于该病少见并且病理表现多样，因此该病在命名上比较混乱，曾有过硬化性肠系膜炎(sclerosingmesenteritis)、收缩性肠系膜炎(retractilemese-ntitis)、肠系膜脂肪肉芽肿(lipogranulomaofthemesentery)、孤立性脂肪营养不良(isolatedlipodystrophy)、后腹膜黄色肉芽肿(retroperitonealxanthogranulima)、肠系膜脂肪营养不良(mesentericlipodystrophy)等名称，现在MP的名称被广泛认同。MP多见于男性，男性发病率是女性的2倍左右，发病率随年龄增加而升高，多见于50岁以上，少见于儿童，可能与儿童肠系膜脂肪含量较少有关。多数患者无临床症状，有症状者可有发热、腹痛、腹胀、恶心、体重减轻、大便习惯改变等，症状可以持续存在或间歇性发作。实验室检查多为正常，少数可有血沉加快。5.肠系膜脂膜炎(mesentericpanniculitis,MP)呈以慢性炎性细胞浸润、脂肪坏死和纤维组织增生形成“假肿瘤结节”为特征的少见病。6.其他名称包括肠系膜脂肪营养不良、硬化性肠系膜炎、缩窄性肠系膜炎、肠系膜黄色肉芽肿、肠系膜硬化性脂性肉芽肿和Weber-Christian病。二.病因1.肠系膜脂肪组织外伤:手术可能弓

起肠系膜应激性炎症。2.肠系膜感染:感染可能引

起肠系膜炎症因子释放。3.肠系膜缺血:缺血可能弓

起肠系膜缺血坏死,进而造成肠系膜脂肪组织病变。4.自身机体免疫力低下:免疫力低下可能使肠系膜易受感染。5.恶性肿瘤:机体处于应激状态,可能弓

起肠系膜的慢性炎性病变。6.过敏反应:可能弓

起炎症因子释放作用于肠系膜。三.病理MP改变主要包括脂肪坏死、慢性炎症和脂肪纤维化，MP的病理过程根据病理改变不同被分为3个阶段:第一阶段称肠系膜脂肪营养不良，此期组织学上表现为层状泡沫巨噬细胞和散在淋巴细胞浸润取代正常脂肪组织，肉眼观察此期肠系膜可表现为弥漫性增厚，或肠系膜根部出现单个或多个散在肿块，临床上多数无症状;第二阶段称肠系膜脂膜炎，此期组织学上可见浆细胞、异物巨细胞和泡沫巨噬细胞浸润，肉眼可见肠系膜弥漫性增厚，肠系膜根部出现单个或多个融合肿块，肠系膜表面收缩、聚集和皱褶样改变，临床上常出现发热、腹痛、恶心、体重减轻、肠道功能紊乱等症状，持续或间歇发作;第三阶段称收缩性肠系膜炎，组织学上表现为胶原沉积、纤维化和炎症反应，胶原沉积导致肠系膜收缩及瘢痕形成，肠系膜聚集进而导致腹部包块形成，此期临床上肠梗阻多见。由于大多数病例中以上三种病理改变是同时存在的，所以经常难以准确诊断疾病处于哪个阶段。1.肠系膜脂肪营养不良:以脂肪组织退化和坏死为主。2.肠系膜脂膜炎:以肠系膜脂肪组织炎症为主。3.硬化收缩性肠系膜炎:以肠系膜脂肪组织内纤维组织增生为主。三.临床表现1.腹痛:这是肠系膜脂膜炎最常见的症状。腹痛早期较轻,以右下腹为主,性质为隐痛,反复发作,可以忍受。后期如果出现肠梗阻时,腹痛剧烈,性质为绞痛。2.腹部包块:有时可触及包块,伴有腹胀、恶心、呕吐。3.腹泻:表现为大便性状及习惯改变,甚至可能出现黑便、便血。4.慢性消耗性症状:随疾病发展,可见发热、消瘦、动、食欲差、体重减轻等,持续时间较长。五.并发症1.高热2.自身免疫性溶血性贫血2.肠穿孔4.肠梗阻5.消化道出血6.肠系膜血栓形成六.超声表现1.肠系膜弥漫型肿大呈饼块状或铅饼状巨大包块，自肠系膜根部向下向两侧分布,大多占据整个腹腔前部,仔细向中下腹部边缘扫查方可显示其园钝的边缘和假包膜的线状高回声,可与周围脏器和组织鉴别。2.内部回声致密增强,呈中-高回声区,部分可出现回声强度不等有弱回声区。3.肠系膜上动脉和上静脉主干平直细狭,血流明亮,分支显示不清,动脉呈高速高阻改变。4.腹腔肠管回声均受压向后及两侧移位。七.鉴别诊断1.肠系膜水肿:超声显示肠系膜弥漫性增厚,结构模糊呈云雾状回声增强,肠系膜血管边缘不清,增粗,血流信号明显增多,多台并肠系膜淋巴结肿大和合并原发病声像存在。2.肠系膜弥漫型淋巴瘤:肠系膜弥漫性肿大，边缘欠规则,内部回声强度明显减低,分布不均,肠系膜血管及分支扩张血流丰富，动脉呈高速中阻个别。肠系膜脂肪瘤和脂肪肉瘤:前者病变呈稍强或强回声,边界不清，活动度好,加压后某些变形;后者肿块边界清楚,多有包膜,内部回声较均匀,中心多伴有液化坏死区。八.经验之谈肠系膜脂膜炎超声检查虽具有较典型直接声像图改变,但由于肠系膜为弥漫型肿大,回声强度及边界与周围组织和肠管较接近,若不仔细鉴别较难发现肠系膜异常。值得提醒的是如发现腹腔内见大片状中高回声,同时肠管明显向周围移位,则应高度疑似和仔细检查进一步诊断。

正常肠系膜超声（左）与肠系膜脂膜炎超声（右）

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