婴幼儿血管瘤一部三幕剧

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转自：血管瘤和脉管畸形专家

婴儿血管瘤的生命周期可以分为3个阶段:1,增殖期;2,消退期;3,消退完成期(下图)。细胞快速增殖是血管瘤早期的重要特征，而消退决定最终结局。增殖和消退在1阶段的末期和2阶段的早期同时进行。这一过程中包括内皮细胞、周细胞间质细胞肥大细胞和神秘的干细胞。通过光学显微镜和电子显微镜可以清楚地观察到血管瘤形成中的这些细胞。

增殖期

随着增殖期的开始，一些未知刺激引起一小群原始细胞的增殖，这些原始细胞可能是从血管瘤中分离出的多潜能干细胞，虽然仍不清楚这些细胞是原本就存在于局部还是从远处迁移而来。一些酶重塑细胞外基质，促进细胞增生。通过电子显微镜可以揭示更多血管瘤发生机制的线索。电子显微镜可以放大参与血管瘤生成的物质。

消退期

自行消退是第2阶段中最有趣的生物学特征。有人推测，消退是血栓形成和梗死的最终结果。消退期的调亡细胞数量显著增加。1岁后，细胞凋亡明显增加，相比于婴儿期,1~4岁细胞凋亡比例增加5倍，至少有1/3的死亡细胞是内皮细胞。

消退完成期

在第3阶段，只残留少数薄壁的血管在血管内层排列了成熟的内皮细胞，这些内皮细胞补增殖期形成的多层基底膜包裹。在血管瘤消退后，在脂肪组织的大背景下散在分布胶原束，血管瘤越大，残留脂肪组织的可能性越大。

综上所述为血管瘤的三个阶段，所以就产生了一个问题，婴幼儿血管瘤不是可以自然消退吗，那就不需要治疗？答案是否定的，血管瘤的消退完成期一般在5岁以后，自然消退不代表皮肤表面能恢复到周围正常皮肤；幼儿三岁开始心理发育，而这个时间婴幼儿血管瘤还未进入消退完成期，因此对幼儿心理发育产生一定影响。所以婴幼儿血管瘤应该早发现早治疗，避免产生严重后果。

技术指南

·血管瘤和脉管畸形诊断和治疗指南（版）

·静脉畸形硬化剂列举聚桂醇

硬化机理

聚桂醇注入到靶血管，迅速损伤血管内皮细胞，使作用部位的纤维蛋白、血小板、红细胞聚集、沉积，形成血栓，阻塞血管；同时，由于药品的化学作用，使血管内膜及淋巴内皮细胞产生无菌性炎症，纤维细胞增生，官腔闭塞，引起靶血管损伤，血栓纤维化，使其逐渐吸收、缩小至消失。

适应症及禁忌症

1、适应症

（1）增殖期婴儿血管瘤。

（2）各类静脉畸形、静脉淋巴管畸形和淋巴管畸形。

（3）动静脉畸形，经动脉途径实施有效栓塞后，进行静脉畸形硬化。

2、禁忌症

（1）婴儿血管瘤合并感染、坏死。

（2）脉管畸形血栓性静脉炎急性期。

（3）对聚桂醇过敏。

治疗原则

（1）治疗前须充分评估患者病情，严格掌握治疗适应症。

（2）结合检查结果对脉管畸形病变做好定位和定性诊断评估。

（3）合理借助X射线或超声设备的引导开展治疗，提高治疗的安全性。

（4）制定全盘治疗计划的同时应注重个体化治疗方案的制定。

（5）制定术后随访计划；

（6）术前告知治疗过程、风险及可能的预后。

治疗操作

1.术前准备

（1）实验室常规检查：血常规、凝血象；体检：常规行体温、心、肺检查。

（2）治疗前患者应知情同意。

2.器械选用

（1）4.5G-5G头皮针，2ml或5ml注射器。

（2）发病广泛的脉管畸形应准备有X射线、超声影像设备的治疗室。

3.操作规范

（1）血管瘤硬化治疗：

注射方法：皮肤消毒后,取头皮针沿血管瘤周边的正常皮肤，行瘤基底部多点穿刺（2-5点穿刺/每次治疗），抽到回血每个穿刺点推注聚桂醇原液0.5ml，总用量3ml，间隔5-7天再次按前方法进行注射，两次治疗中穿刺点不应重复，均匀围绕血管瘤完成多点治疗，治疗后3天内局部可有红肿、皮温增高等需现场告知。

（2）脉管畸形硬化治疗

术前消毒后用头皮针穿刺，抽得回血即可注射，静脉畸形选泡沫硬化剂为佳，病变直径10cm者应在影像设备监视下完成注射，泡沫覆盖靶血管70%为有效治疗指征，采取多点注射法，每点注射泡沫4-8ml，每次治疗泡沫总量40ml。

病变广泛者采用分段治疗方案安全性好。间隔5-7天后给予二次治疗，注射点尽量不重复，治疗泡沫硬化剂总用量的控制相同。术后肢体或躯干治疗部位,可采用加压包扎48小时。

4.操作要领

（1）穿刺前，做好穿刺皮肤部位消毒。

（2）穿刺时，在瘤体边缘正常皮肤进针，以免造成出血、感染。

（3）血管内缓慢注射。

（4）大型血管瘤,用大剂量多次注射时,应定期检查肝、肾、心、肺功能,严密观察,以防有损脏器并发症的发生。

5.疗效判定标准

（1）治愈:瘤体完全消失,皮色正常。或口腔内小而表浅的瘤体脱落,创面愈合,无功能障碍者。

（2）基本治愈:瘤体基本消失,皮色正常,无功能障碍,但外观尚未完全恢复正常,需定期观察者。

（3）好转:瘤体明显缩小,但不能完全消失,需继续治疗或手术整形者。

（4）无效:治疗前后肿瘤大小、颜色仅轻微改善。

6.视频欣赏

不良反应并发症的预防及处理

（1）注射后1h出现疼痛，一般情况下可以耐受，不予处理。确实不能耐受者可予以镇痛治疗。

（2）小剂量、多点注射，每周治疗两次为一个疗程，每次治疗间隔5-7天。

（3）脉管畸形直径＞10cm提倡在影像设备监视下治疗。

（4）泡沫硬化剂制备取CO2为宜。

（5）涉及一侧肢体侵袭范围广泛的脉管畸形采用分段治疗方案，每次聚桂醇总量≤10ml。

硬化治疗前后对比图

聚桂醇硬化治疗血管瘤前后对比图

术前

术后一周

术前

术后

聚桂醇硬化治疗脉管畸形前后对比图

治疗前

治疗后5年

术前

术后

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