儿科介入2脉管疾病淋

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概述

淋巴管畸形属先天性淋巴管发育异常。常发生在幼儿期显现，生长缓慢，常侵犯面颈部等重要结构，影响外观和功能。

二、发病机制

目前仍不明确，一般认为是胚胎发育过程中，淋巴管系统音部分基因异常表达，同时在外在因子影响下，导致区域淋巴回流障碍所致。

三、临床分型

根据囊腔大小，可分为两型:微囊型淋巴管畸形和巨型淋巴管畸形，但是两者也可以相互混合，形成混合型淋巴管瘤，进而增加了手术难度。微囊型淋巴管畸形由细小的蜂窝状、多囊性畸形管腔构成；巨型淋巴管畸形由体积较大的单个或数个畸形管腔构成。

四、临床表现

微囊型淋巴管畸形见于眼、颈部、四肢、舌及口底等部位，为隆起的质偏韧包块，边界模糊，不可压缩。外在表现为在紫红斑块上出现散发的小囊泡或结节，个别可见栗粒状微小淋巴滤泡；巨型淋巴管畸形多见于颈部、腋窝和胸壁，为质地柔软包块，边界清楚，多有波动感，可压缩。少数生长迅速，而压迫气管及食管等重要毗邻组织器官；有时可见感染和出血并发症，病灶体积瞬间变硬增大、出现红肿热痛、肿胀，有时可致视力损害、呼吸困难、吞咽障碍、四肢活动异常及外观变形等。

五、诊断方法

(一)诊断性穿刺

淋巴管畸形诊断性穿刺可抽出体积不等的淡黄色清亮液体（巨型淋巴管畸形常抽出较多），如果囊内出血时，穿刺液常变暗红色或淡红色。

(二)彩色超声检查

彩色超声多可见多囊性病灶，内为无血液性暗区，无血流信号。

(三)核磁共振（MRI）

MRI是最重要的诊断方法。

巨型淋巴管畸形常见T1为等信号或低信号，T2为高信号，显著。常呈单囊，界限较完整。囊内出血时，可见囊腔内有液平。而微囊型T2呈弥散的高低混杂的信号，边界不清。

六、治疗

1.主要为介入硬化治疗、手术治疗及激光治疗。

(一)介入硬化治疗：适应症巨型或以巨型为主的混合型的淋巴管畸形。

(二)手术治疗：适应症1.微囊型或以微囊型为主的混合型淋巴管畸形。

2.其他方法治疗无效的淋巴管畸形。

（三)激光治疗：适应证：皮肤和黏膜的浅表微囊型淋巴管畸形，如口腔黏膜、舌部的淋巴滤泡。

2.介入硬化治疗优点

(1)操作便捷简单，安全性好。

(2)治疗效果稳定、不易复发。

(3)创伤小，并发症少见。

(4)不影响外形恢复，无瘢痕。

3.常用硬化剂博来霉素、平阳霉素等。

4.操作要点

(1)在超声引导下经皮多点穿刺，抽尽淋巴液。

(2)保持针尖位置不变，注入适量硬化剂，注意局部反应和全身情况观察。

(3)治疗后，可适当加压。

(4）必要时抽出液送检。

5.不良反应

(1)发热、

（2）胃肠道反应

（3）过敏性休克，

（4）罕见有肺纤维化的风险。

(5)疼痛

（6）肿胀

（7）局部组织坏死及周围神经损伤等。