唇部间歇性肿胀伴小水疱8个月,会是什么病

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病例简介

30岁女性，主诉“唇部间歇性肿胀伴小水疱8个月”。患者诉唇部肿胀时不伴有疼痛，偶有液体流出。症状最开始出现于下唇，随后逐渐累及上唇。曾口服糖皮质激素治疗，症状能在短期内得到缓解，但停药后复发，未曾采用过局部外用药物治疗。患者否认有过敏性疾病病史。患者近期有腹泻病史。专科查体见唇部肿胀，质地中等，下唇表面有小水疱形成（图1）。图1.患者就诊时皮损（引自参考文献）皮损病理检查组织病理学检查见真皮内淋巴管显著扩张（图2）。图2.组织病理学检查的低倍镜图像（引自参考文献）患者给予口服多西环素、阿奇霉素，局部外涂糖皮质激素治疗。在4个月后的第2次活检中，在组织中观察到淋巴管周围有肉芽肿组织浸润（图3）。图3.组织病理学检查的高倍镜图像，见间质肉芽肿结构（引自参考文献）Q:

最可能的诊断是什么？

A:A.淋巴管畸形B.光线性唇炎C.口面部肉芽肿D.单纯疱疹

上期答案

诊断为C：黑素细胞瘤（melanoma）。患者病理切片的组化染色提示Melan-A、S及HMB-45均为阳性，组化结果符合黑色素细胞瘤的诊断。免疫组化提示浸润细胞主要为CD8阳性T细胞，表达PD-1，而肿瘤细胞缺乏表达PD-L1。

患者在确诊黑素细胞瘤后，采用帕博利珠单抗治疗，5周后头皮右侧途中转移灶消失，PET-CT检查提示右侧颈部引流淋巴结高代谢灶消失。患者使用PD-1单抗治疗后一年未见皮损扩散或复发。

本例患者的特殊之处在于在头皮黑素细胞瘤出现的同时，伴有原来白色头发变为黑色的现象。这一现象在黑素细胞瘤中极为少见，可能是头皮黑素细胞瘤发病的征象之一。作者推测白发变成黑发的原因可能是黑素细胞浸润至真皮内，导致了毛囊上皮中黑素细胞的活化产生黑素，使得毛发变黑。

此外，肿瘤细胞表达的TGF-β也有可能促进了毛囊上皮黑素细胞产生黑素。

上期参考文献：HasegawaT,IinoS,KitakazeK,etal.Repigmentationofaginggrayhairassociatedwithunrecognizeddevelopmentandprogressionofamelanoticmelanomaofthescalp:Aphysiologicalalertunderlyinghairrejuvenation.JDermatol.;48(6):e-e.

上期文章链接：《头皮结节伴毛发变黑1个月，会是什么病？

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本文首发：医学界皮肤频道

本文作者：唐教清

本文审核：唐教清

责任编辑：穆弦

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