641十二指肠白色绒毛改变的内镜表现
2018-8-18 来源：不详 浏览次数：次来源：中华消化内镜杂志
胃镜检查过程中发现十二指肠散在白色绒毛并不少见，然而由于患者一般缺少临床症状，不易引起内镜医生的重视。当十二指肠呈现多发甚至是密集的白色绒毛时，需结合患者的临床表现并行活检，以便诊断。为提高对十二指肠白色绒毛改变的认识，本文将临床中所遇到的病例进行总结，讨论报道如下。
01患者男，40岁，因腹痛、腹胀2个月，加重伴呕吐、停止排气排便十余天入院。发病后体重减轻8kg。入院1周前院外胃镜检查：慢性胃炎。肠镜检查：多发肠息肉。查体：躯干、四肢、肛周见散在针尖大小丘疹，全腹压痛，脐周明显，无反跳痛及肌紧张，肠鸣音2次/min。血常规：白细胞计数9.48×/L，嗜酸粒细胞计数0.24×/L，嗜酸粒细胞百分比2.5%，血红蛋白g/L，血清白蛋白24.56g/L。第1次粪便检查未见寄生虫。急诊全腹CT：考虑不完全性小肠梗阻。胸片及余实验室检查无异常。治疗后腹胀呕吐缓解，但仍感腹痛，住院第9天复查血常规：白细胞计数7.92X/L，嗜酸粒细胞计数1.56xl09/L，嗜酸粒细胞百分比15%，血红蛋白70g/L，血清白蛋白18.9g/L，同时存在严重电解质紊乱：镁、钙、钠、氯持续下降。胃镜检査：十二指肠球部、降部、水平部、升部及近端空肠黏膜水肿粗糙明显，散在白色绒毛改变，部分区域密集分布；活检病理：黏膜中度慢性炎症，间质内较多嗜酸性粒细胞浸润，腺上皮内多灶寄生虫虫体，符合粪类圆线虫表现（图1）。经阿苯达唑及及左旋咪唑正规联合治疗后症状缓解。治疗2个月后患者体重从45kg增至53kg，无腹痛、腹泻及皮肤瘙痒情况。
02患者女，43岁，因反复黑便伴腹痛4个多月入院，门诊查血常规：血红蛋白34g/L，查体：贫血貌，心肺腹无特殊，颜面及四肢无水肿。全腹部CT平扫：考虑肠系膜扭转可能性大，门静脉受压变窄。结肠镜：结肠及回肠末端较多血性液体，未见出血灶。入院后经输血后查血红蛋白62g/L，白细胞计数5.6x/L，中性粒细胞百分比75%，淋巴细胞百分比20%，淋巴细胞计数1.12xl09/L，血清白蛋白26g/L。胃镜检查：进镜至十二指肠升部见密集白色绒毛，部分融合呈片状分布，可见部分黏膜充血水肿明显，呈浅紫红色，表面多发血泡及活动性渗血（图2A）。急诊行剖腹探查距屈氏韧带30cm处小肠系膜包块，大小约10cmx7cm×3cm，表面有包膜，其下可见迂曲血管及灰白色物质，包块致该处小肠顺时针旋转°。病理检查：（部分小肠）肠系膜脉管瘤（图2B）。术后随访半年无黑便及腹痛。
03患者女，72岁，复发腹痛腹胀食欲下降4个月就诊我院门诊。查体：心肺腹无特殊，颜面及四肢无水肿。胃镜检查：胃窦进展期BorrmannM型胃癌（可疑），十二指肠球部多发白色绒毛，降部散在少量白色绒毛；病理活检：胃窦腺癌，脉管内见癌栓形成（图3）。十二指肠球部白色绒毛考虑淋巴转移。患者因经济原因未住院进一步检查。
04患者男，11个月。因反复哭闹伴腹泻1个多月入院。查体：颜面浮肿，四肢对称性水肿，心肺腹无明显异常。血常规：白细胞计数10.9xl09/L，中性粒细胞百分比65%，淋巴细胞百分比0.22%，中细粒细胞计数7.09xl09/L，淋巴细胞计数2.4xl09/L，血红蛋白g/L，血清白蛋白19.2g/L。余肝肾功能未见异常。胃镜检查：十二指肠球部、降部黏膜水肿，多发白色绒毛改变；病理活检：小肠淋巴管扩张症（图4）。诊断考虑原发性小肠淋巴管扩张症。患儿家属自请出院。
图1粪类圆线虫感染1A：胃镜检查见十二指肠黏膜水肿，散在白色绒毛改变；1B：活检病理示黏膜中度慢性炎症，间质内较多嗜酸性粒细胞浸润，腺上皮内见多灶寄生虫虫体HE×
图2小肠系膜淋巴管瘤2A：胃镜检查见十二指肠密集白色绒毛，部分区域出血；2B：外科手术切除后标本病理提示小肠系膜淋巴管瘤HE×40
图3胃癌3A：胃镜检查见十二指肠球部白色绒毛；3B：活检病理脉管内见癌栓形成HE×
图4原发性小肠淋巴管扩张症4A：胃镜检查见十二指肠球部、降部黏膜水肿，多发白色绒毛改变；4B：活检病理示小肠淋巴管扩张HE×40
05讨论
上述4例患者胃镜检查均有基本相同的表现：十二指肠白色绒毛改变，也有很多内镜医生描述为十二指肠白斑或白点，是小肠淋巴管扩张症(intestinallymphangiectasia，IL）较为典型的内镜下表现。其形成原因可能是肠道淋巴管回流受阻致肠道黏膜、黏膜下淋巴管扩张，当淋巴管内压力升高到一定程度时导致淋巴管破裂；在此过程中肠上皮细胞转运到小肠淋巴导管受阻，吸收细胞或上皮细胞间质的未被吸收脂肪小滴或乳糜微粒进人肠道，致小肠绒毛呈白色改变。在白色绒毛改变部位活检可以做出IL的诊断。
IL临床表现为低蛋白血症、淋巴细胞减少症、低丙种球蛋白血症及水肿等，分为原发性小肠淋巴管扩张症（primaryintestinallymphangiectasia，PIL）和继发性小肠淋巴管扩张症（secondaryintestinallymphangiectasia，SIL）。PIL的发病机制至今尚不明确，部分学者认为与淋巴管发育不良有关，也有部分学者认为PIL是一种多态性表型基因连锁的显性遗传病。而SIL的原因很多，常见于腹膜后淋巴瘤、肝硬化、腹膜后纤维化、慢性胰腺炎、肠系膜结核或结节病、克罗恩病，甚至右心衰、缩窄性心包炎、腹部感染性疾病等。IL临床少见，以个案报道较多，大宗病例并不多见。较常见的内镜下表现为十二指肠或空肠白色绒毛改变，可经胃镜、胶囊内镜或小肠镜发现。因此对于内镜下十二指肠出现白色绒毛改变，尤其是多发或弥漫性改变时，内镜医生必须高度引起重视。首先活检必不可少，目前对于活检块数并无一定要求，笔者的经验是在白色绒毛改变处至少活检2块，组织标本深度至少要达到黏膜肌层以下，这样有利于病理医生做出小肠淋巴管扩张的诊断。其次是结合患者临床表现仔细的询问病史必不可少。如果患者年龄较小，要考虑PIL的可能，而成年后发病需警惕SIL，寻找原发病显得尤为重要。上述4例胃镜下表现基本相同，但诊断却不同。
病例1患者表现为复发呕吐和严重的低蛋白血症，结合内镜下表现较容易做出IL的诊断。然而如果没有活检，或活检未能发现寄生虫，要想做出正确的诊断几乎不可能。患者感染寄生虫可能与田间劳动及饮用生水所致的散发感染有关。有关粪类圆线虫感染所致的小肠病变，已有文献提出其内镜表现以白色绒毛改变为特征，在我国广西云南等地区局部流行，非流行区人群也会因感染粪类圆线虫病表现出重度感染综合征。病例2患者以反复发生的消化道出血和贫血就诊，胃镜所见十二指肠白色绒毛改变与肠系膜脉管瘤（淋巴管瘤）引起小肠扭转及小肠淋巴管回流障碍有关，该例患者为SIL。病例3为一老年患者，临床表现为腹痛和消痩，内镜检查时发现胃窦肿物，考虑胃癌，而十二指肠的白色绒毛证实为脉管内的转移癌，考虑与胃腺癌细胞脉管转移致淋巴管阻塞有关。以上3例都属于SIL。而病例4患者为婴儿，其次患者有明显浮肿、低蛋白血症、淋巴细胞减低，首先考虑HL。进一步检查未发现引起IL的其他病因。因此诊断成立。
有关IL的诊断标准：①水肿、腹泻、乳糜胸、乳糜腹等典型的临床表现；②外周血淋巴细胞减少；③血浆白蛋白及IgG同时降低；④病理证实IL；⑤有肠道丢失蛋白增多证据；具备前3条为疑诊，具备后2条即可确诊。我们的经验是胃镜如发现多发甚至是弥漫的十二指肠白色绒毛改变，高度怀疑IL的可能，内镜下活检证实后可确诊IL。因SIL受累肠断可是节段性，不一定出现①、②、③、⑤表现，此时需密切结合患者的临床表现，最终做出正确诊断。引起SIL的原因众多，使诊断有一定困难。文献报道直接淋巴管造影术后CT检查可显示继发性小肠淋巴管扩张症其肠道及肠道以外的淋巴管病变范围和程度，并可同时显示其继发病的部位、范围及程度，为临床治疗和预后提供依据，对PIL和SIL的鉴别诊断有帮助。
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